Hemosiderosis pulmonar idiopática, caso clínico en México. Importancia de un diagnóstico y tratamiento oportuno / Idiopathic pulmonary hemosiderosis, clinical case in Mexico. The relevance of performed an early diagnosis and treatment

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una patología poco frecuente; su distribución geográfica, su incidencia y prevalencia se desconocen de manera exacta a nivel mundial. Tiene una fuerte asociación con condiciones autoinmunes y una adecuada respuesta al tratamiento inmunosupresor. A pesar de ser una patología grave, presenta una tasa de morbilidad y mortalidad mediana, siempre que se realice un diagnóstico y tratamiento precoz. Se presenta el caso clínico de una paciente femenina con diagnóstico de HPI quien cursó con la triada clásica de esta enfermedad: hemoptisis, anemia ferropénica e infiltrados pulmonares difusos. Se descartaron otras causas de hemorragia pulmonar difusa y se realizó el diagnóstico por biopsia pulmonar. Se trató con esteroides sistémicos e inhalados y azatioprina. Tras casi 2 años después del diagnóstico, estando sin tratamiento por 3 meses, presentó una exacerbación con hemorragia pulmonar masiva ocasionando el fallecimiento de la paciente.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare pathology; its geographic distribution, incidence and prevalence are not accurately known worldwide. It has a strong association with autoimmune conditions and has an adequate response to immunosuppressive treatment. Despite being a serious pathology, it has a medium morbidity and mortality rate, provided that early diagnosis and treatment is performed. We present the clinical case of a female patient diagnosed with IPH who presented with the classic triad of this disease: hemoptysis, iron deficiency anemia and diffuse pulmonary infiltrates. Other causes of diffuse pulmonary hemorrhage were ruled out and the diagnosis was made by lung biopsy. She was managed with systemic and inhaled steroids and azathioprine. After almost 2 years before the diagnosis, being without treatment for 3 month she had a massive pulmonary hemorrhage, causing the death of the patient.

Hemorragia pulmonar asociada a enfermedad celíaca / Pulmonary hemorrhage associated with celiac disease

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una enfermedad grave y potencialmente fatal caracterizada por episodios recurrentes de hemorragia alveolar, hemoptisis y anemia. Su asociación con enfermedad celíaca (EC), descripta como síndrome de Lane-Hamilton, podría deberse a que ambas entidades comparten una misma vía inmunopatogénica. Se presentan dos pacientes de 13 años que consultaron por hemoptisis y anemia grave que no habían respondido al tratamiento inmunosupresor con pulsos de metilprednisolona, meprednisona e hidroxicloroquina. En ambos niños se destaca la ausencia de síntomas gastrointestinales al momento de la consulta, pero el dosaje de anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa fue positivo, y la biopsia de intestino confirmó la presencia de enteropatía. En el plan de estudios de pacientes con síndrome de hemorragia alveolar difusa, aún en ausencia síntomas gastrointestinales, corresponde evaluar la presencia concomitante de enfermedad celíaca. En su presencia, la incorporación de una dieta libre de gluten favorece el control de los síntomas, permite reducir el tratamiento inmunosupresor y mejora la evolución clínica de ambas entidades.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis is a severe and potentially fatal disease characterized by recurrent episodes of alveolar hemorrhage, hemoptysis, and anemia. His association with celiac disease, described as Lane- Hamilton syndrome, could be due to the fact that both entities share a common pathogenic immune pathway. We report two patients of 13 years who consulted for hemoptysis and severe anemia that had not responded to immunosuppressive treatment with pulses of methyl prednisolone, oral meprednisone and hydroxychloroquine. Although both children highlight the absence of gastrointestinal symptoms at the time of consultation, the dosage of anti-endomysial and anti-transglutaminase antibodies was positive and biopsy confirmed the presence of intestinal enteropathy. It is emphasized that in patients with diffuse alveolar hemorrhage, even in the absence of gastrointestinal symptoms, the concomitant presence of celiac disease should be evaluated. If celiac disease is present, the incorporation of a gluten-free diet helps to control the symptoms, allows reducing the immunosuppressive treatment and improves the clinical course of both entities.

Hemosiderosis pulmonar idiopática en adultos: presentación de tres casos y revisión de la literatura / Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults: a report of three cases and literature review

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una enfermedad rara de etiología desconocida, caracterizada por episodios recurrentes de hemorragia alveolar difusa (HAD). Existen múltiples condiciones asociadas con HAD, la mayoría de los casos ocurren en asociación con enfermedades sistémicas autoinmunes. La HPI es un diagnóstico de exclusión que se utiliza para describir los casos de HAD en los que no se encuentra una condición asociada. El objetivo del siguiente trabajo es la presentación de tres casos de HPI en mujeres adultas, revisión de la bibliografía disponible y por ultimo, remarcar la importancia de la biopsia pulmonar en el diagnostico definitivo de la HAD.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare lung disease of unknown etiology, characterized by recurrent episodes of diffuse alveolar hemorrhage (DAH). There are several conditions associated with DAH and most of them occur in association with systemic autoimmune diseases. IPH is diagnosed after other identifiable causes of alveolar bleeding have been excluded. The objectives of this paper is to present three cases of IPH in adult women, to review the literature and to underline the importance of lung biopsy in the definitive diagnosis of the DAH.

[Idiopathic pulmonary hemosiderosis rescue treatment with chloroquine: a case report]

Idiopathic pulmonary haemosiderosis is a rare but potentially lethal disorder. Long-term treatment with corticosteroids may improve the prognosis of this disease. Other immunosuppressive agents have been used in a small number of cases with encouraging results. We report a case of a twelve year old girl presenting a severe form of Idiopathic pulmonary haemosiderosis treated long-term high-dose steroids. That leeds to significant side effects. Chloroquine used after inefficiency of Azathioprine induced a subsequent remission

Idiopathic pulmonary hemosiderosis: clinical profile and follow up of 26 children.

OBJECTIVES: To describe the clinical details and follow up of children with idiopathic pulmonary hemosiderosis. DESIGN: Retrospective case series. SETTING: Pediatric chest clinic of a tertiary care hospital. SUBJECTS: Children diagnosed as suffering from idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH). METHODS: Charts of patients diagnosed as IPH were reviewed for clinical features and treatment regimen. Diagnosis was based on presence of iron deficiency anemia, chest radiography and demonstration of hemosiderin laden macrophages in bronchoalveolar lavage (BAL), gastric aspirate, or sputum. Treatment consisted of oral prednisolone, hydroxychloroquine (HCQ) and inhaled corticosteroids (ICS). RESULTS: The common clinical features in 26 children with IPH (mean age 75 months) included: cough, breathlessness, fever, hemoptysis and wheezing in 26 (100%), 22 (85%), 19 (73%),15 (58%) and 14 (54%) children, respectively. Clubbing, hepatomegaly and splenomegaly was seen in 16 (62%), 15 (58%) and 10 (38%) children, respectively. Hemosiderin laden macrophages were documented in BAL and gastric aspirate in 92% and 30% patients, respectively. Symptoms did not recur in 17 patients who received prednisolone and HCQ initially. 5 patients had recurrence of symptoms and required short courses of oral prednisolone, 4 patients required frequent courses of prednisolone and were started on azathioprine. Older age, longer duration of illness, history of hemoptysis and jaundice were associated with poor response. CONCLUSION: Treatment with prednisolone and hydroxychloroquine followed by inhaled corticosteroids may improve survival in children with IPH.

Associação de bronquiolite obliterante pós-infecciosa e hemossiderose pulmonar na infância / Postinfectious bronchiolitis obliterans accompanied by pulmonary hemosiderosis in childhood

Descreve-se uma apresentação rara de bronquiolite obliterante associada a hemossiderose pulmonar, em paciente de nove anos com sintomas respiratórios persistentes iniciados após episódio de bronquiolite aguda grave aos sete meses. Após o episódio agudo, apresentou sintomas respiratórios persistentes, piorando significativamente aos sete anos, quando começou a apresentar dificuldade respiratória em pequenos esforços. A tomografia computadorizada de tórax demonstrou achados compatíveis com bronquiolite obliterante. A biópsia pulmonar a céu aberto demonstrou numerosos macrófagos corados com hemossiderina, além dos achados compatíveis com bronquiolite obliterante. O diagnóstico de hemossiderose pulmonar pode estar ocasionalmente associado a bronquiolite obliterante em crianças com seqüela pós-viral grave.

In the present report, we describe an unusual presentation of post-infectious bronchiolitis obliterans accompanied by pulmonary hemosiderosis in a nine-year-old boy with persistent respiratory symptoms subsequent to an episode of acute bronchiolitis occurring at the age of seven months. After the episode, the persistent respiratory symptoms worsened significantly, and, by the age of seven, the patient began to have difficulty breathing after minimal exertion. Computed tomography of the chest presented findings consistent with bronchiolitis obliterans. Open lung biopsy revealed numerous hemosiderin-laden macrophages, as well as other findings consistent with bronchiolitis obliterans. Pulmonary hemosiderosis can occasionally be accompanied by bronchiolitis obliterans in children with severe sequelae after an episode of viral infection.

Hemosiderosis pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonary hemosiderosis

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es un desorden raro caracterizado por hemorragia alveolar difusa. La etiología es aún desconocida y el pronóstico impredecible. Esta revisión describe las características clínicas y la respuesta al tratamiento en niños con HPI luego de 5 años de seguimiento.El uso de un protocolo terapéutico ordenado permitió una sobrevida adecuada. El uso de corticoidesinhalatorios puede permitir reducir los efectos secundarios de los esteroides sistémicos.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis.

Two cases of idiopathic pulmonary hemosiderosis in children are reported. Both cases presented with a combination of acute/recurrent respiratory symptoms along with iron deficiency anemia. In one case diagnosis was delayed for 18 months after onset of symptoms. After initial stabilisation with corticosteroid therapy, both cases were put on chloroquine therapy and showed improvement. Various other forms of therapy and outcome are discussed. It is suggested that in cases with recurrent respiratory symptoms, idiopathic pulmonary hemosiderosis should also be considered after excluding infectious etiology.

Hemosiderosis pulmonar idiopática: informe de un caso y revisión de la literatura / Idiopathic pulmonary hemosiderosis: a case report

Introducción. La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad causada por hemorragia capilar alveolar, de etiología desconocida, estableciéndose el diagnóstico por exclusión, ya que existen las formas secundarias. En México se han reportado sólo 34 casos. Presentación del caso clínico. Preescolar femenino de 5 años, sin antecedentes de importancia. Padecimiento de 4 meses caracterizado por palidez súbita, disnea, fiebre, tos y hemoptisis. La radiografía de tórax mostró opacidad heterogénea en apex derecho, cambiante a hemitórax izquierdo; anemia microcítica, hipocrómica y reticulocitosis; hemosiderófagos en esputo inducido, y captación parahiliar derecha con eritrocitos marcados con galio 67. Su forma secundaria de la enfermedad. Se manejó con prednisona, permaneciendo asintomática por 5 meses, falleciendo posteriormente, sin contar con mayor información. Conclusiones: Es una enfermedad rara, de difícil diagnóstico, clásicamente manifestada por la triada: anemia, hemoptisis e infiltrado alveolar difuso cambiante. La presencia de hemosiderófagos en esputo inducido orienta al diagnóstico. El pronóstico es malo a mediano plazo y no existe tratamiento específico

Itching púrpura / Itching purpura

Se describe un caso de itching purpura o angiodermatitis pruriginosa diseminada. El trastorno consiste en una erupción petequial intensamente pruriginosa que se manifiesta inicialmente en las piernas, para luego diseminarse a tronco y miembros en el transcurso de algunas semanas, asociándose a descamación fina, pápulas y liquenificación. La etiología de la enfermedad es desconocida y se considera como una variedad diferente dentro del grupo de las dermatosispurpúricas pigmentarias. Su curso está sujeto a marcadas fluctuaciones, con períodos de mejoría y exacerbación . Puede esperarse una completa resolución del cuadro después de tres a seis meses, aunque en algunos casos puede llegar a durar hasta dos años

Hemossiderose pulmonar primaria na crianca: apresentacao de dois casos / Primary pulmonary hemosiderosis in children: presentation of two cases

Os autores apresentaram dois casos de hemossiderose pulmonar primaria em criancas, possivelmente relacionada a alergia ao leite de vaca. As manifestacoes clinicas caracterizam-se por tosse, dispneia, insuficiencia cardiaca congestiva associadas a pneumopatia de repeticao e anemia ferropriva. O diagnostico foi confirmado pelo encontro de hemossiderina em macrofagos do escarro no caso 1 e em macrofagos pulmonares no caso 2. Em ambos os casos, o quadro clinico sugeriu a relacao da doenca com alergia a leite de vaca (variante de Heiner).

Hemossiderose pulmonar idiopática do adulto: descriçäo de um caso / Adult idiopathic pulmonary hemosiderosis: report of a case

Os autores descrevem um caso de hemossiderose pulmonar idiopática do adulto em um paciente de 20 anos. Anemia ferropriva, hemoptises de repetiçäo e infiltrado pulmonar na radiografia de tórax säo as manifestaçöes encontradas nesse paciente. O diagnóstico foi confirmado com a biópsia transbrônquica, com achado de hemorragia alveolar e intersticial com macrófagos carregados de hemossiderina. O paciente foi tratado inicialmente com prednisona, mas foi necessária a associaçäo de ciclofosfamida, com remissäo clínica até o momento

Hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) / Idiopathic pulmonary hemosiderosis

Se estudió una niña de 3 años con signos clínicos, radiológicos y datos de laboratorio compatibles con hemosiderosis pulmonar idiopática. El diagnóstico se vio apoyado con el estudio del aspirado bronquial. Se trató con prednisona y azatiorpina. Ha tenido un curso clínico satisfactorio con desaparición de la sintomatología clínica

Hemosiderosis pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonary hemosiderosis

Se presenta la revisión retrospectiva de 28 casos de hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) vistos en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Los casos presentaron una distribución bifásica en cuanto a edad y sexo predominando en varones menores de un año y en mujercitas en edad escolar. La HPI se presentó como una neumopatía subaguda originada por sangrado en el parénquima pulmonar de severidad variable que evolucionó por meses años acompañada de palidez y fiebre y que condujo en la mayoría de los casos a insuficiencia cardiorespiratoria severa. La mayor parte de los casos (71%) presentó anemia regenerativa. De éstos, la mitad presentó también hipo o anisocromia. En tres de seis pacientes con anemia se observó patrón de deficiencia de hierro y en tres patrón de exceso. Estos últimos tendieron a ser aquellos con una evolución más prolongada. En ningún caso se pudo documentar una etiopatogenia autoinmune. La radiografía de tórax fue anormal en todos los casos. Las alteraciones predominantes fueron infiltrados micronodulares difusos, infiltrados algodonosos e imágenes de neumonitis En casos avanzados se observó fibrosis intersticial. En la mitad de los casos las imágenes pulmonares cambiaron en lapsos cortos de tiempo. Los casos han evolucionado en forma larvada con exacerbaciones periódicas y respuestas variable a esteroides. De los 128 casos, 17 han fallecido, de ocho se ignora su situación actual y tres continuaban vivos cinco a 37 meses después de iniciado su padecimiento. Se discute la posibilidad de diversos mecanismos etiopatogénicos en lo que tal vez sea el "síndrome" de HPI. Se discute la fisiopatología de la anemia y se enfatiza la necesidad de estudios inmunológicos tempranamente en la evolución de la enfermedad tratando de definir mecanismos etiopatogénicos que son esenciales para el mejor manejo del padecimiento

Hemossiderose pulmonar idiopática: relato de um caso e revisäo da literatura / Idiopathic pulmonary hemosiderosis: report of a case and literatura review

Os autores fazem uma revisäo bibliográfica da Hemossiderose Pulmonar, quanto às causas etiológicas, sua evoluçäo clínica e tratamento. Apresentam um caso clínico no qual relatam a maneira pela qual chegaram à conclusäo de Hemossiderose Pulmonar Idiopática. Mostram o quadro clínico da paciente durante as fases pré e pós-diagnóstico e apresentam o tratamento efetuado