Linfangiectasia intestinal em adulto: relato de caso / Intestinal lymphangiectasia in an adult: case report

Resumo A linfangiectasia intestinal consiste em um grupo de doenças raras caracterizadas pela dilatação dos canais linfáticos. A fisiopatologia compreende a obstrução da drenagem linfática do intestino delgado com dilatação secundária dos vasos linfáticos mucosos, submucosos ou subserosos, que distorcem a arquitetura das vilosidades e conduzem à perda de linfa para a luz intestinal, levando à má absorção. Os vasos linfáticos afetados localizam-se primariamente no intestino delgado, que é atingido em extensão variável. A sua etiologia é ainda desconhecida. O relato a seguir apresenta um raro caso de linfangiectasia intestinal em paciente adulto.

Abstract Intestinal lymphangiectasia is a group of rare diseases characterized by dilation of lymphatic channels. Its pathophysiology comprises obstruction of small bowel lymphatic drainage with secondary dilation of mucosal, submucosal, or subserous lymphatic vessels, distorting villous architecture and causing loss of lymph into the intestinal lumen, leading to malabsorption. The affected lymphatic vessels are primarily located in the small intestine, which is affected to a varying extent. Its etiology is still unknown. The following report presents a rare case of intestinal lymphangiectasia in an adult patient.

Linfangiectasia intestinal primaria / Primary intestinal lymphangiectasia

Informamos la observación de una niña de 18 meses con una enteropatía perdedora de proteínas con linfangiectasia intestinal, que presentó intenso edema generalizado, severa anemia, hipoalbuminemia e hipogamaglobulinemia, sin manifestaciones clínicas de malabsorción digestiva. La poca frecuencia de la entidad, la forma atípica de presentación y la excelente evolución lograda motivaron la presente comunicación

Linfangiectasia intestinal: relato de 2 casos / Intestinal lymphangiectasis: report of 2 cases

Linfangiectasia intestinal é uma patologia decorrente de bloqueio linfático a qual se caracteriza por dilataçäo cística dos canais linfáticos na lâmina própria da mucosa intestinal que determina distorçäo e aumento de tamanho das vilosidades, sem atrofia. Os autores relatam dois casos de linfangiectasia intestinal primária em duas crianças do sexo feminino com 2 anos e 7 meses e 1 ano e 7 meses de idade, respectivamente. Em ambos os casos as manifestaçöes da doença foram diarréia crônica e edema hipoproteinêmico. A avaliaçäo da funçäo intestinal mostrou malabsorçäo de gorduras nos dois casos e a biópsia de intestino delgado evidenciou dilataçäo cística dos canais linfáticos no córion com distorçäo das vilosidades e preservaçäo do epitélio cilíndrico. Ambas as pacientes tiveram ensaio terapêutico inicial com dieta hipogordurosa adicionada de triglicerídeos de cadeia média sem sucesso, requerendo a instalaçäo de nutriçäo parenteral. A partir daí uma das crianças evoluiu mal, com distúrbios metabólicos graves e incontroláveis e a outra se recuperou, voltando a receber a dieta incial

Linfagectasia intestinal primária / Primary intestinal lynphangiectasis

Os autores relatam caso de linfangectasia intestinal primária em um menino de 14 anos de idade, diagnóstico alcançado após extenso estudo para diferenciar de outras patologias intestinais. Com a introduçäo de dieta identa de gordura e uso de triglicérides de cadeia média (C8 - C12) houve melhora evidente, a curto prazo dos sinais e sintomas derivados da má-absorçäo de ácidos graxos, o que favoreceu o desenvolvimento social e escolar do paciente; contudo näo houve melhora täo evidente de proteinemia, resultando internaçöes sucessivas no período das férias escolares para suporte alimentar com alimentaçäo enteral e parenteral