Micose fungoide hipocromiante na infância: avaliação de um caso clínico / Hypopigmented mycosis fungoides in childhood: evaluation of a clinical case

Micose fungoide é uma neoplasia dos linfócitos T helper que afeta a pele e geralmente não apresenta manifestações extracutâneas por muitos anos. Já a micose fungoide hipocromiante (MFH) corresponde a um subtipo daquela com melhor prognóstico e que se apresenta com lesões hipocrômicas a acrômicas, com distribuição mais comum em tronco, regiões proximais de extremidades e cintura pélvica. O diagnóstico é firmado pela apresentação clínica aliada à histopatologia, que evidencia epidermotropismo com linfócitos atípicos. A doença geralmente apresenta boa resposta ao tratamento, o qual pode ser realizado com fototerapia com raios ultravioleta A (UVA), ultravioleta B (UVB), mostarda nitrogenada tópica, carmustina tópica e irradiação cutânea com elétrons. Descreve-se o caso de uma criança com máculas hipocrômicas que surgiram inicialmente no abdome, posteriormente se estendendo para raiz de coxas e região inguinal. As lesões apresentavam descamação fina, porém sem eritema ou prurido e ausência de linfonodomegalia palpável. A princípio o caso foi conduzido como eczemátide hipocromiante, mas o paciente apresentou agravamento importante das lesões em poucos meses apesar do tratamento, sendo assim, aventada a hipótese diagnóstica de MFH. Duas biópsias de pele foram realizadas, e os exames anatomopatológico e imunohistoquímica evidenciaram certo epidermotropismo, mas sem atipia de linfócitos. Foi orientado helioterapia domiciliar, com exposição corporal de 10 minutos no período da manhã, além do uso de emolientes e cuidados gerais com a pele, com relativa boa resposta. O acompanhamento é semestral e caso haja modificação do quadro, a biópsia com estudo histopatológico e a imunohistoquímica serão realizados novamente. (AU)

Mycosis fungoides is a type of cancer of the T helper lymphocytes that affects the skin and generally has no extracutaneous manifestations for many years. Otherwise, hypopigmented mycosis fungoides corresponds to a subtype with better prognosis and presents as hypopigmented or achromatic lesions, with more widespread distribution in the trunk, proximal parts of extremities and pelvic girdle. The diagnosis is confirmed by clinical presentation and histopathology, which shows epidermotropism and atypical lymphocytes. The disease usually show good response to treatment, which is performed with phototherapy with ultraviolet A (UVA), ultraviolet B (UVB), topical nitrogen mustard, topical carmustine and cutaneous irradiation with electrons. We describe the case of a child with hypochromic taint that initially appeared in the abdomen, later extending to root thighs and groin. The lesions had fine scaling, absence of erythema or itching, without the presence of palpable lymph node enlargement. At first the case was conducted as pytiriasis alba, but the patient had significant aggravation of injuries in a few months in spite of the treatment, thus mooted diagnosis of hypopigmented mycosis fungoides. Two skin biopsies were performed, and the histological and immunohistochemical tests showed epidermotropism but no atypia of lymphocytes. It was guided home heliotherapy, with body exposure of 10 minutes in the morning, besides the use of emollients and general skin care, with a relatively good response. The follow-up is bi-annually and if there is a modification in the condition, the biopsy with histopathological study and immunohistochemistry will be performed again. (AU)

Hyperpigmentation as a peculiar presentation of mycosis fungoides

Abstract Hyperpigmented mycosis fungoides is an extremely rare subtype of mycosis fungoides. It presents as multiple pigmented macules and patches without poikilodermatous changes and characterized by a CD8+ phenotype on immunohistochemistry. This report describes a typical case of hyperpigmented mycosis fungoides in a 62-year-old woman, who presented with a 7-year history of multiple hyperpigmented macules and patches on the trunk and right leg with progression over this half a year. Histology and immunohistochemical staining of skin samples confirmed the diagnosis of mycosis fungoides. She received psoralen plus ultraviolet A (PUVA) therapy. After an 8-week treatment, the erythematous changes cleared without recurrence during a 6-month follow-up period. An intractable hyperpigmented patch should raise the clinical suspicion of mycosis fungoides with sequential skin biopsy.

Cutaneous T-cell lymphomas and their management strategies.

Cutaneous T-cell lymphomas (CTCLs) comprise a heterogeneous group of lymphoproliferative disorders characterized by the proliferation of skin-homing post-thymic T-cells. It is the second most common extranodal non-Hodgekin's lymphoma. Many variants of mycosis fungoides and CTCLs are known to date, differing in clinical, histological, and immunophenotypic characteristics. Oral involvement has also been reported rarely in CTCLs. Treatment depends on the disease stage or the type of variant. New insights into the disease and the number of emerging novel therapeutic options have made it an interesting area for dermatologists and medical oncologists.

Micosis fungoides hipopigmentada: reporte de siete casos / Hypopigmented mycosis fungoides: report of seven cases

Introducción: La micosis fungoides (MF) es el linfoma cutáneo de células T más frecuente. Se presenta de diversas formas clínicas, siendo la micosis fungoides hipopigmentada una variante clínica poco común, sobre todo en población caucásica. Objetivo general: Describir los hallazgos clínicos y anatomopatológicos de la serie de pacientes con diagnóstico de MF hipopigmentada. Material y método: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se analizaron todos los casos de MF hipopigmentada diagnosticados en el período 2004-2009 en tres centros de atención dermatológica. Resultados: Se describen siete pacientes con diagnóstico de MF hipopigmentada; el estudio histológico confirmó el diagnóstico en todos los casos, con un período de seguimiento de seis a 66 meses. El promedio de edad al momento del diagnóstico fue de 20,5 años. La inmunohistoquímica en todos los pacientes fue CD8 +, y seis de los siete pacientes evaluados fueron CD4 +. Cinco de los pacientes fueron manejados con PUVA, y de ellos todos lograron la remisión completa.

Introduction:: Mycosis fungoides (MF) is the most common type of cutaneous T-cell lymphoma. It manifests in diverse clinical forms, and a rare variant of MF is hypopigmented mycosis fungoides. Objective: To describe clinical, pathological and immunohistochemicol findings in a group of 7 hypopigmented MF patients. Material and methods: This is a descriptive and retrospective study. We analyzed all patients with diagnosis of hypopigmented MF during the 2004-2009 period in three dermatological centers. Results: We describe 7 patients diagnosed with hypopigmented MF Histological biopsies confirmed the diagnosis in all cases. The follow-up period was 6 to 66 months. The mean age at diagnosis was 20.5 years. Immunohistochemically, all patients were CD8 + and six were CD4 +. Treatment in five cases was with PUVA, which led to complete clinical remission.

Linfomas cutáneos primarios: Parte I / Primary cutaneous lymphomas: Part I

Realizamos una revisión de la bibliografía sobre los linfomas cutáneos primarios tomando como base la nueva clasificación donde EORTC y OMS aunaron conceptos y criterios para ella. Destacamos que los linfomas cutáneos de células T tienen una mayor agresividad, tienen tendencia a lesiones más generalizadas y agresivas, y dentro de los más frecuentes del grupo se encuentran la micosis fungoide con todas sus variantes y el síndrome de Sézary. El linfoma T paniculítico con fenotipo alfa/beta debe ser considerado como tal, siendo la forma gamma/delta CD4- y CD8- con coexpresión CD56 incluido en la categoría de linfoma T gamma/delta. Los linfomas cutáneos de células B son menos agresivos y sus lesiones tienen preferencia por la zona de cabeza y cuello. En ellos se debe investigar por serología, infecciones previas, en especial por Borrelia burgdorferi. Las nuevas aclaraciones sobre los diferentes linfomas B, principalmente en los primarios difusos y en los perifoliculares, facilita la elección de una terapéutica más o menos agresiva. Se avanza cada día más en el estudio de estas patologías, debiéndose realizar un estudio exhaustivo clínico y laboratorial donde se incluya el estudio inmunohistoquímico e inmunogenético, sin los cuales no se llega a realizar un acertado diagnóstico. Cada entidad definida como linfoma tiene como característica el hecho de presentar un inmunofenotipo, un inmunogenotipo y un conjunto de anormalidades moleculares que la hacen diferenciable de otro tipo de linfoma, lo que permite diagnosticarlo, estadificarlo y predecir su comportamiento biológico. Múltiples terapéuticas en uso y/o en fase de investigación cambiarán en un futuro cercano la evolución de los linfomas cutáneos primarios. Podemos mencionar los anticuerpos monoclonales. Los anti CD20 (rituximab) son los más efectivos y los más estudiados. Dentro de otros se encuentran ya en estudios avanzados alemtuzumab (anti CD52), epratuzumab (anti CD22), apolizumab (anti HLA-DR) y galiximab...

We have a bibliographic revision of primary cutaneous limphomas using the EORTC and WHO new classification in order to unify concepts. Cutaneous T cell like lymphomas (C+CL) have a higher aggressiveness with a generalized and aggressive tendency; being the most frecuents all varieties of micosys fungoide (MF) and Sézary sindrome. Those lymphomas with a/ß phenotype must be estrictly considered as a subcutaneous panniculiticlike + cell lymphoma; and those with ?/d phenotype as +/NK cell lymphoma; wich has a very agressive clinical course. Cutaneous B cell lymphomas are less aggressive and its lesions are preferably situated in head and neck, in this cases previous infections must be investigated, specially Borrelia burgdoferi infections. The new classifications of diferents B lymphomas, principally betwen primary cutaneous and folliculars, facilitates the selection of a correct therapy. The study of these pathologies advances every day. It is very important to include immunihistochemical, immunogenetic and immunophenotype studies so as rech bo the correct diagnosis and classification of the lymphomas. New therapies and new combination of therapies will offer a promising future.

Micosis fungoide unilesional: caso clínico y revisión de la literatura / Unilesional mycosis fungoides: clinical case and literature review

Introducción. La Micosis Fungoide Unilesional (MFU) es una rara variante dentro del espectro de las Micosis Fungoides (MF) que se caracteriza por la aparición de lesiones, que pueden ser solitarias o con escaso compromiso de la piel, menos del 5% de la superficie corporal. Caso clínico. Reportamos el caso de un paciente con diagnóstico de Micosis fungoide unilesional que fue tratado con PUVA terapia con remisión parcial. Discusión: La diseminación cutánea de la MFU y el potencial metastático de la misma son limitados, por consiguiente, debe ser tratada con métodos conservadores. Se han observado algunas recurrencias y fallas terapéuticas, por lo que es importante un adecuado seguimiento a todos los pacientes.

Introduction: Unilesional mycosis fungoides is a rare variant in the spectrum of mycosis fungoides (MF), characterized by the appearance of lesions that may be solitary or with limited skin involvement. Clinical case: Patient with diagnusis of unilesiunal mycosis fungoides, treated with PUVA, with paitial remission. Discussion: Cutaneous dissemination of unilesional mycosis fungoldes and metastatic potential are limited, so conservative therapy methods are recommended for this disease. Recurrence and therapeutic failures have been observed, so and adequate and close follow-up of patients is very important.

Epitheliotropic cutaneous lymphoma (mycosis fungoides) in a dog

A seven-year-old castrated male Yorkshire terrier dog was presented for a recurrent skin disease. Erythematous skin during the first visit progressed from multiple plaques to patch lesions and exudative erosion in the oral mucosa membrane. Biopsy samples were taken from erythematous skin and were diagnosed with epitheliotropic T cell cutaneous lymphoma by histopathology and immunochemical stain. In serum chemistry, the dog had a hypercalcemia (15.7 mg/dl) and mild increased alkaline phosphatase (417 U/l). Immunohistochemistry was performed to detect parathyroid hormone-related peptide (PTH-rP) in epitheliotropic cutaneous lymphoma tissues but the neoplastic cells were not labeled with anti-PTH-rP antibodies. The patient was treated with prednisolone and isotretinoin. However, the dog died unexpectedly.

Micosis fungoide hipopigmentada de inicio en la infancia / Hypopigmented mycosis fungoides of beginning in childhood

Presentamos el caso de un joven de sexo masculino, de 17 años, que consulta por lesiones asintomáticas tipo placas hipopigmentadas, atróficas y con algunas telangectasias en su superficie, que están presentes desde los 5 años de vida. Se realizaron diversos exámenes de laboratorio e imagenológicos y se tomaron tres biopsias para estudio histológico con hematoxilina eosina y marcadores inmunohistoquímicos. Se concluye que el paciente es portador de un Linfoma cutáneo de células T, T1MoNo, etapa IA.

Micosis fungoides en fase tumoral: comunicación de un caso / Mycosis fungoides in tumoral stage: Case report

Se presenta un caso de micosis fungoides en fase tumoral que ha respondido favorablemente al manajo con cobalto luego de 15 sesiones con dosis fraccionadas de 200 rads diarios. Posteriormente, se ha manejado con puvaterapia, obteniendo excelentes resultados hasta el momento

Micosis fungoides de Alibert-Bazin (clásica). Comunicación de un caso / Micosis fundoides of Alibert-Bazin (classic). Report of one case

Paciente masculino con micosis fungoides clásica, con los tres estadios evolutivos simultáneamente, que reaccionó en forma satisfactoria a la radioterapia local y quimioterapia combinadas

Alopécia mucinosa universal associada a micose fungóide / Alopecia mucinosa associated with mycosis fungoides

A alopécia mucinosa é uma desordem inflamatória caracterizada clinicamente por pápulas foliculares agrupadas e alopécia. A análise histopatológica demonstra degeneraçäo mucinosa da unidade pilosebásea. A alopécia mucinosa é geralmente, uma dermatose benigna e autolimitada, especialmente quando acomete crianças ou adultos jovens, e quando é constituída de poucas lesöes, restritas à extremidade cefálica. No entanto, um pequeno número de casos se associa com reticuloses. Os autores descrevem um caso de alopécia mucinosa universal associada à micose fungóide

Micoses profundas diagnosticadas no Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Jaffrée e Guinle (HUGG) no período de 1978 a 1989 / Deep mycoses diagnosed in the Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Jaffrée e Guinle (HUGG) in the period of 1979 to 1989

Os autores estudaram os casos de micoses profundas diagnosticados no Serviço d e Dermatologia do HUGG da Universidade do Rio de Janeiro (UNI-RIO) no período de janeiro de 1978 a dezembro de 1989. Foram observados 30 casos no total e, em ordêm de freqüência: esporotricose (17 casos), paracoccidioidomicose (10 casos), cromomicose (dois casos) e doença de Jorge Lôbo (um caso)

Rinoentomoftoromicose: relato de quatro casos / Rhynoentomophthoromycosis: report of 4 cases

Os autores apresentam um estudo clínico-patológico de quatro casos de rinoentomoftoromicose observados na Clínica Dermatológica da Universidade Federal do Piauí. Os pacientes säo do sexo masculino, com idade variando entre 27 e 55 anos e tempo de evoluçäo entre quatro e oito meses. Recomendam, em face do êxito terapyeutico obtido nos quatro pacientes, o cetoconazol como uma das drogas mais efetivas no tratamento desta doença crônica causada pelo Conidiobolus coronatus