Osteomalacia oncogénica: Presentación de dos casos

La osteomalacia oncogénica es una enfermedad rara. Existen descriptos alrededor de 337 casos. Es ocasionada por un tumor productor del factor de crecimiento fibroblástico 23 (FGF-23), hormona que disminuye la reabsorción tubular de fosfatos y altera la hidroxilación renal de la vitamina D, con hipofosfatemia, hiperfosfaturia y niveles bajos de calcitriol. Se presentan dos pacientes de 44 y 70 años, que consultaron por dolores óseos generalizados de aproximadamente un año de evolución en los que se hallaron alteraciones bioquímicas compatibles con osteomalacia hipofosfatémica. En el primer caso se realizó la resección de una tumoración en tejido celular subcutáneo del pie derecho, un año después del diagnóstico clínico. Luego de la exéresis, se disminuyó el aporte de fosfatos que recibía el paciente, pero reaparecieron los dolores al intentar suspenderlos. Ocho años más tarde, hubo recidiva local de la tumoración por lo que se efectuó resección completa. Después de la misma, se logró suspender el aporte de fosfatos. En el segundo caso, el paciente se estudió con tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa, hallando formación nodular hipermetabólica en partes blandas de antepie derecho, de 2.26 cm de diámetro. Luego de su escisión se pudo suspender el aporte de fosfatos. Ambos pacientes se encuentran asintomáticos con indicadores de metabolismo fosfocálcico normales. El diagnóstico anatomopatológico en ambos fue un tumor mesenquimático fosfatúrico, variante mixta del tejido conectivo, la entidad más frecuentemente asociada a la osteomalacia oncogénica.

Oncogenic osteomalacia is a rare disease. It is caused by a tumor that produces fibroblast growth factor 23, a hormone that decreases the tubular phosphate reabsorption and impairs renal hydroxylation of vitamin D. This leads to hyperphosphaturia with hypophosphatemia and low calcitriol levels. About 337 cases have been reported and we studied two cases; 44 and 70 year-old men who sought medical attention complaining of suffering diffuse bone pain over a period of approximately one year. In both cases, a laboratory test showed biochemical alterations compatible with a hypophosphatemic osteomalacia. In the first case, a soft tissue tumor of the right foot was removed, one year after the diagnosis. The patient was allowed to diminish the phosphate intake, but symptoms reappeared at this time. Eight years later, a local recurrence of the tumor was noted. A complete excision was now performed. The patient was able to finally interrupt the phosphate intake. In the second case, an F-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography, with computed tomography revealed a 2.26 cm diameter hypermetabolic nodule in the soft tissue of the right forefoot. After its removal, the patient discontinued the phosphate intake. Both patients are asymptomatic and show a regular phosphocalcic laboratory evaluation. The histopathological diagnosis was, in both cases, a phosphaturic mesenchymal tumor, a mixed connective tissue variant. This is the prototypical variant of these tumors.

Primary extragastrointestinal stromal tumors: A clinicopathological and immunohistochemical study-A tertiary care center experience.

Background: Extra gastrointestinal stromal tumors (EGIST) are uncommon compared to their gastrointestinal counterparts. EGISTs involve omentum, mesentery, retroperitoneum, pancreas, and pelvis. Materials and Methods: Ten EGISTs were analyzed in this study from January 1995 to November 2011. They were analyzed with respect to clinical features, imageological, histopathological, and immunohistochemical findings. The immunohistochemical stains used were Smooth muscle actin (SMA), Desmin, S-100 protein, CD34 and CD-117. Results: There was slight female preponderance with wide age range. Four of the tumors were in retroperitoneum, three in mesentery, and two in omentum and one in pelvis. Histopathologically majority were spindle cell tumors. Immunohistochemically CD117 was consistently positive followed by CD34. Smooth muscle actin was positive in eight cases, S-100 protein and desmin were positive in two cases each. Conclusion: EGISTs are rare and should be considered in the differential diagnosis of the mesenchymal tumors and immunohistochemistry helps to confirm the diagnosis. Further study with better follow-up is desired to characterize these uncommon tumors.

Anomalías vasculares de partes blandas: imágenes diagnósticas / Vascular anomalies of soft tissues: diagnostic images

Vascular anomalies include different pathologies as hemangiomas and vascular malformations, however they usually are reported together and confusion is created. Mülliken and Glowacki proposed a classification posteriorly, modificated, adapted and actually in use. Unfortunately is not sufficiently known for our radiologist. Classification and imaging correlation of soft-tissue vascular anomalies are revised, since a exact diagnosis is a great value for appropriate treatment and prognosis.

Las anomalías vasculares han sido tradicionalmente tratadas en conjunto aun cuando engloban patologías tan diferentes como hemangiomas y malformaciones vasculares. La clasificación dada a conocer por Mülliken y Glowacki, modificada posteriormente, no es suficientemente conocida ni usada en nuestro medio. Se revisa la clasificación actual y la correlación con imágenes de aquellas anomalías vasculares situadas en partes blandas, dada la importancia que tiene un correcto diagnóstico para la terapéutica y pronóstico de los pacientes con estas lesiones.

Sclerosing stromal tumour of ovary--a clinicopathological and immunohistochemical study of five cases.

We describe the clinicopathological and immunohistochemical findings in five cases of sclerosing stromal tumours of ovary and compare our findings with other reported cases of this uncommon tumour and with fibromas and thecomas which they may mimic.

Gastrointestinal stromal tumors the assessment of malignant potential.

GISTS are the largest category of non-epithelial neoplasms of stomach and small bowel. Numerous immunohistochemical, ultrastructural and flow cytometry studies have been carried out for evaluation of prognostic factors which could predict malignant behaviour of these neoplasms. Tumor size of 5 cm and mitosis of 2/10 hpf were suggested as two important parameters which could predict the chances of recurrence and clinically aggressive course. The aim of this study is to examine predictive value of these two important parameters in assigning the tumors as high, intermediate and low risk groups. Using these two parameters we categorized 30 cases of GIST over a period of 6 years (1990-95) into low, intermediate and high risk groups and examined other features of these cases. Based on these two parameters alone we found that 4 cases each in low and intermediate group could be assigned to a higher risk group clinically as there were presence of adjacent organ infiltration, lymphatic emboli, serosal nodules, lymph node metastasis and transmural infiltration. Hence, other features like hemorrhage, necrosis and anaplasia should also be included in risk assessment. Metaplastic tissues like bone, cartilage and adipose tissues were seen only in high-risk categories.

Granulocytic sarcoma of humerus, an unusual association of acute myeloblastic leukemia--a case report.

Ganulocytic sarcoma (Chloroma) is a tumour of rare variety usually in assocoiation with granulocytic leukemia. It is related to soft tissue with extramedullay infiltration. We present a case of granulocytic sarcoma of humerus which preceded the initial clinical manifestation of acute myeloid leukemia in a young patient which ultimately proved to be FABM2 variety. Though many tissues are affected by this tumour but the most favoured site is the bone.

Expresión de CD-34 en el elastofibroma. Estudio clinicopatológico, histoquímico e inmunohistoquímico de cuatro casos / Cd-34 expression in elastofibroma. Histochemical, immunohistochemical and clinopathological study of four cases

Objetivo. Explorar la expresión imunohistoquímica de células en casos de elastofibroma y evaluar cuatro técnicas histoquímicas para fibras elásticas. Material y métodos. Se obtuvieron cuatro elastofibromas de los archivos del departamento de patología del Hospital ABC. Todos los pacientes fueron mujeres cuyas lesiones se encontraron en la región subescapular. Se realizó inmunohistoquímica para CD34, actina, desmina, vimentina, proteína S-100 y bcl-2 y se evaluaron cuatro métodos para fibras elásticas (Verhoff, Gallego, Reyes-Mota y Russel-Movat). Resultados. En los cuatro casos habían numerosos miofibroblastos (positivos a la vimentina/actina/desmina). Además encontramos células dendríticas distribuidas irregularmente, positivas al CD34. Las tinciones de Verhoff y Reyes-Mota son las que mejor resaltan el componente elástico. El método de Russel-Movat es útil para distinguir diferentes componentes de tejido conectivo. Conclusión. Las células del elastofibroma originalmente se consideraron fibroblastos. La presencia de vimentina/actina/desmina sugiere que existe una población de miofibroblastos. Describimos por primera vez, células fusiformes y dendríticas, positivas al CD34 (QBend/10) distribuidas irregularmente en toda la lesión. Estas células pueden ser población reactiva de células del ®sistema dendrítico dérmico¼. No encontramos inmunorreactividad para bcl-2 en las células fusiformes y dendríticas

Fibroma de la vaina tendinosa / Fibroma of the tendon sheath

Se presenta una paciente de 36 años con fibroma de la vaina tendinosa ubicado en el dedo índice de la mano derecha, de 2 x 1 x 1,5 cm. La paciente consultaba por dificultad a la flexión y tenía una evolución de 10 años. Se efectúa tratamiento quirúrgico y se obtiene un tumor duroelástico, blanquecino, multilobulado. La histopatología mostró una formación bien circunscripta, parcialmente encapsulada y constituída por lóbulos fibrohialinos donde destacan hendiduras vasculares rodeadas por colágeno denso hipocelular y con fibroblastos fusiformes cortos. No se observó recaída después de 24 meses del tratamiento quirúrgico