Quando indicar e quando não indicar a cirurgia de duplo switch / Double switch for congenitally corrected transposition of the great arteries: when indicate or not

A transposição congenitamente corrigida das grandes artérias (ccTGA) é uma cardiopa-tia pouco frequente e complexa, em que os ventrículos e suas respectivas válvulas estão inapropriadamente conectados com os átrios e na qual as grandes artérias estão trans-postas. Na ccTGA, os efeitos da inversão ventricular estão fisiologicamente corrigidos pela presença da transposição das grandes artérias, isto é, o retorno venoso sistêmico é ejetado para o tronco pulmonar e o retorno venoso pulmonar é ejetado para a aorta. A maioria dos casos apresenta defeitos associados, como comunicação interventricular, obstrução da via de saída do ventrículo morfologicamente esquerdo, anomalias da valva atrioventricular morfologicamente direita e a localização anormal do tecido de condução atrioventricular. A sobrevida é determinada pelos defeitos associados e mesmo na ccTGA isolada há menor expectativa de sobrevida, podendo ser melhorada pelo duplo switch, chamado de correção anatômica. O switch arterial, juntamente com o switch atrial e a correção dos defeitos associados existentes para que o ventrículo esquerdo fique conectado à circulação sistêmica, é a proposta atual de tratamento destes pacientes e tem excelentes resultados. É essencial o entendimento dos reais benefícios deste tra-tamento e sua aplicabilidade frente ao tratamento convencional chamado de correção fisiológica. A indicação do double switch ainda é muito tímida em nosso país e é ne-cessário que haja confiança na técnica cirúrgica. Devemos raciocinar em termos de lon-gevidade e qualidade de vida para escolher a melhor tática para estes pacientes. Neste trabalho, são enumeradas e discutidas as possibilidades cirúrgicas para o tratamento da ccTGAe seus resultados.

Diagnosis and management of cyanotic congenital heart disease: part I.

Most commonly encountered cyanotic cardiac lesions in children, namely, tetralogy of Fallot, transposition of the great arteries and tricuspid atresia are reviewed. Pathology, pathophysiology, clinical features, non-invasive and invasive laboratory studies and management are discussed. The clinical and non-invasive laboratory features are sufficiently characteristic for making the diagnosis and invasive cardiac catheterization and angiographic studies are not routinely required and are needed either to define features, not clearly defined by non-invasive studies or as a part of catheter-based intervention. Surgical correction or effective palliation can be undertaken with relatively low risk. However, residual defects, some requiring repeat catheter or surgical intervention, are present in a significant percentage of patients and therefore, continued follow-up after surgery is mandatory.

Transposição de grandes vasos corrigida congenitamente e gestação: relato de caso / Congenitally corrected transposition of great vessels and pregnancy: case report

Este é um relato de caso com discussão dos desfechos materno-fetais de gestantes com transposição de grandes vasos congenitamente corrigida (TGVCC). Gestante com transposição de grandes artérias congenitamente corrigida TGACC, internada com 35 semanas de gestação por dispneia e cianose central, evoluindo para parto vaginal com fórcipe e recebendo alta com recém-nascido clinicamente estável. A mesma paciente é internada novamente após 1 ano, gestante e com as mesmas queixas, apresentando dor precordial no trabalho de parto. Foi indicada cesárea por desproporção cefalopélvica. Teve alta clinicamente estável. Os recém-nascidos não apresentaram malformações cardíacas. Em conclusão, gestantes portadoras de TGACC devem receber atenção multidisciplinar diferenciada devido à gestação de alto risco, tendo indicação de parto normal assistido e monitorado, visando diminuir a morbimortalidade materna.

Case report and discussion of maternal-fetal outcomes in pregnant patients with congenitally corrected transposition of the great vessels (CCTGV). A pregnant woman with CCTGV was hospitalized at 35 weeks of gestation for dyspnea and central cyanosis. Her baby was born via forceps delivery and was clinically stable when discharged from hospital. The patient returned to the hospital 1 year later. She was pregnant and presented the same complaints, with precordial pain during labor. Cesarean delivery was indicated due to dystocia. She was clinically stable when discharged from hospital. Both newborns did not have cardiac malformations. Pregnant patients suffering from CCTGV should receive multidisciplinary attention due to the high-risk pregnancy, with recommendation of assisted and monitored vaginal labor to reduce maternal morbidity and mortality.

Transposição corrigida das grandes artérias: apresentação clínica tardia, na quinta década de vida / Corrected transposition of the great arteries: late clinical presentation, in the fifth decade of life

A transposição corrigida das grandes artérias, cardiopatia congênita rara, está relacionada a maior incidência de complicações cardiológicas. Reportamos um caso no qual a apresentação clínica da doença ocorreu apenas na quinta década de vida, com insuficiência tricúspide, ocasião em que a paciente foi submetida a troca valvar.

The corrected transposition of the great arteries, rare congenital cardiopathy, is related to the largest incidence of cardiological complications. We report a case in which the clinical presentation of the disease occurred in the fifth decade of life, with tricuspid insufficiency, occasion that the patient was submitted to valvar replacement.

Transposición corregida de las grandes arterias en pacientes mayores de 65 años / Corrected transposition of the great arteries in the elderly

Describimos tres enfermos con transpocisión corregida de las grandes arterias, mayores de 65 años. El primero con una sobrevida de 80 años tenía situs inversus atrial, estenosis valvular pulmonar calcificada, pequeña comunicación interventricular y discreta regurgitación tricuspídea. El segundo era portador de situs solitus atrial, con comunicación interatrial e interventricular amplias. El último también tenía situs solitus atrial y disctera regurgitación tricuspídea, diagnosticada por ecocardiografía y angiocardiografía. La evolución clínica de uno de estos enfermos mostró que los defectos septales evolucionan al igual que en los enfermos portadores de conexiones atrioventriculares y ventriculoarteriales concordantes, son pacientes que desarrollan hipertensión arterial pulmonar y posteriormente insuficiencia cardíaca secundaria. El primer sujeto de esta serie tenía como lesión significativa una estenosis pulmonar valvular de cierta importancia, que se calcificó y cuya asociación con cardiopatía isquémica tuvo un papel importante en la génesis de la insuficiencia cardíaca. El tercer sujeto, para fines prácticos sin defectos asociados, tuvo como complicación una enfermedad vascular cerebral. Ninguno desarrolló bloqueo atrioventricular, a pesar de la larga evolución. Estos tres casos ejemplifican una evolución natural poco habitual de la transpiración corregida de las grandes arterias

Transposição das grandes artérias com aorta posterior / Tronsposition of the Great Arteries with Posterior Aorta

Säo relatados dois caso de transposiçäo das grandes artérias (TGA) com aorta posterior. O 1§ paciente tinha o diagnóstico feito no pré-opertório e foi submetido a cirurgia de Senning com bom resultado. O 2§ teve seu diagnóstico pré-operatório de dupla via de saída de ventrículo direito (DVSVD) com estenose pulmonar infundíbulo-valvar (EPIV) exigindo cirurgia tipo Blalock-Taussing de urgência, devido a sua acentuada hipoxemia. Evoluiu para o óbito, sendo constatado, em estudo necroscópico, TGA com aorta posterior. Ambos os casos possuíam infundíbulo subpulmonar e comunicaçäo interventricular, esta permitindo continuidade fibrosa mitroaórtica, dados estes que väo de encontro áqueles vistos mais freqüentemente na literatura. Discutem-se aqui os aspectos de propedêutica clínica e armada de importância nesta rara variante de TGA

Two cases of transposition of the great arteries(TGA) with posterior aorta are reported. The first was submitted to the Senning procedure with good outcome; the other had the diagnosis of double outlet right ventricle with severe pulmonary stenosis, and a Blalock Taussig shunt was accomplishedior hypoxic crisis. The patient died 11 days after surgery and the necropsy demontrated TGA with posterior aorta. In both cases there was a sub-pulmonary infundibulum. The presence of ventricular septal defects allowed aortic-mitral fibrous continuity, a finding previously described in anatomical reports. Clinical and angiographic aspects are discussed

Role of balloons atrial septostomy in infants with transposition of the great arteries older than one month

Balloon atrial septostomy [BAS] is the initial line in management of severely hypoxic neonates with transposition of the great arteries [TGA] and is almost always successful in tearing the septum primum in the first 2 weeks of life. Moreover, it is only occasionally successful after the first month of life because the valve of the foramen oval becomes thicker. In Egypt, a large number of cases of TGA come to medical attention older than one month of age, where ideally BAS should be ineffective, and thus this study was done to evaluate its role in such cases. Twelve infants above one month of age with TGA were included in the study. The diagnosis was established by echocardiography and was confined by cardiac catheterization and angiography just before performing BAS. There were 8 males and 4 females. Their ages, at the time of BAS, ranged from 40 days to 64 days with a mean of 51.4 days. Their weights ranged from 3.5 kg to 6 kg with a mean of 4.75 kg. The mean aortic saturation increased by 22% and the average mean pressure gradient between both atria became 0.4 mmHg, following BAS, and cyanosis was clinically decreased. Doppler echocardiography, performed the next day in 9 infants, showed an atrial septal defect with free flapping of the inferior portion of the atrial septum, with increased left-to- right shunting across it. Three infants died after the procedure. Thus, BAS appears to be still effective in infants older than one month of age with TGA and should be offered to them as an initial palliative procedure

Transposición corregida de grandes vasos en un paciente de 47 años / Correted transposition of large vessels in a 47-year-old patient

Se presenta una paciente de 47 años con angina y falta de aire, que al realizarle estudio angiográfico se diagnóstico transposición corregida de grandes vasos sin otras anomalías asociadas. Las manifestaciones clínicas y electrocardiográficas de la paciente son similares a las encontradas por otros autores en enfermos con esta entidad.

Cardiopatías congénitas del adulto: algunas consideraciones sobre aspectos angiográficos / Congenital heart diseases in the adult, angiographic features

Esta experiencia, aunque pequeña, nos ha permitido orientar mejor el estudio hemodinámico y angiográfico de los adultos portadores de cardiopatías congénitas. Así cuando el paciente es evaluado por método invasivo, debe hacerse un examen completo que incluya, además del registro de presiones y oximetrías simultáneas, estudio angiográfico en la cavidad que sea necesaria con el fin de aclarar el diagnóstico principal y las patologías asociadas; utilizándose para ello las proyecciones axiales, en especial la utilización del septum. El no usar toda esta metodología puede significar dejar al Cirujano sin la completa información requerida para la adecuada corrección quirúrgica del paciente

Transposición completa de las grandes arterias / Complete transposition of the greats arteries

Se presenta el primer caso de transposición completa de las grandes Arterias (TCGA), reportado en Honduras, y al mismo tiempo la realización de una atrioseptostomía con balón de Rashkind, para mejorar el mezclado bidireccional a nivel de las aurículas con buena evolución posterior