A 19-year old man with IgA vasculitis after vaccination

ABSTRACT A 19-year-old patient who mistakenly received two doses of influenza vaccine 10 days before presentation, was admitted with malaise, weakness, and a purpuric non-blanching rash most prominent on the ankles followed by abdominal pain and hematochezia 72 h later. The diagnosis of influenza vaccine-related Henoch-Schonlein vasculitis was made. This complication, although rare, is the most common vasculitis related to immunization.

Clinicopathological study of cutaneous vasculitides

To study the different patterns of cutaneous vasculitides along with their underlying etiologic factors and to assess the clinicopathological correlation. A cross sectional study was conducted on 30 consecutive patients, histologically diagnosed as cutaneous vasculitis in the department of dermatology and venereology, BSMMU, Dhaka. All patients were subjected to a baseline workup consisting of complete hemogram, serum-creatinine levels, liver function tests, chest X-ray, urine [routine and microscopic] examination besides antistreptolysin O titer, antinuclear antibody assay, rheumatoid factor assay, antineutrophilic cytoplasmic antibodies and hepatitis B and C. Histopathological examination was done in all patients while immunofluorescence was done in 9 patients. Out of a total of 30 patients diagnosed histologically as cutaneous vasculitis, 22 were classified as cutaneous small vessel vasculitis [CSVV], 6 as Heinoch-Schonlein purpura, and one each as urticarial vasculitis, and Behcet's syndrome. Approximately 30% of the patients had a significant drug history, 23.3% were attributed to infection. No cause was found in 46.7% cases. Only 9 patients could undergo direct immunofluorescence [DIF], out of which 4 were positive for vasculitis. Cutaneous small vessel vasculitis was the commonest type of vaculitis presenting to the dermatology outpatient department. The workup of patients with cutaneous vasculitis includes detailed history, clinical examination and investigations to rule out multisystem involvement followed by skin biopsy and DIF at appropriate stage of evolution of lesions. Follow up of these patients is very essential as cutaneous manifestations may be the formc fruste of serious systemic involvement

An aetiological & clinicopathological study on cutaneous vasculitis.

Background & objectives: Cutaneous vasculitis has protean clinical manifestations. It may be idiopathic or associated with a spectrum of conditions such as infections, drugs, etc. Skin is involved in both small vessel vasculitis (SVV) and medium vessel vasculitis (MVV). Overlapping features are seen between SVV and MVV. The histopathological features may not always relate with the clinical lesions. The aim of the present study was to evaluate the aetiological factors and clinicopathological association in patients with cutaneous vasculitis. Methods: In this cross-sectional study, detailed history and clinical examination were done on patients with biopsy proven cutaneous vasculitis. Two skin biopsies were taken from each patient for routine histopathology and direct immunofluorescence. Results: Of the 61 patients studied, hypersensitivity vasculitis (HSV) [23 (37.7%)] and Henoch Schonlein purpura (HSP) [16 (26.2%)] were the two most common forms. Systemic involvement was seen in 32 (52.45%) patients. Drugs were implicated in 12 (19.7%) cases, infections in 7 (11.4%) and connective tissue disorders in 4 (6.5%) cases. Histologically SVV was the most common pattern, seen in all the clinically diagnosed patients with SVV (47), and in 12 of the 14 clinically diagnosed patients with MVV. Direct immunofluorescence showed positivity for at least one immunoreactant in 62 per cent of the patients and the most common deposit was C3 followed by IgG, IgA and IgM. Interpretation & conclusions: Majority of our patients with cutaneous vasculitis were idiopathic. Histologically, SVV was seen in most of our patients. No association was seen between history of drug intake and tissue eosinophilia and also between histologically severe vasculitis and clinical severity. The presence of immunoreactant IgA was not specific for HSP.

Púrpura de Henoch-Schõnlein em adulto / Henoch-Schõnlein purpura in adults

A púrpura de Henoch-Schõnlein é uma vasculite de pequenos vasos, mais comum em crianças, com acometimento cutâneo, articular, gastrointestinal e renal. É raro o acometimento em adultos, conferindo nestes pior prognóstico. Relatamos o caso de um paciente de 54 anos com púrpura de Henoch-Schõnlein com acometimento de pele, articulação, abdominal e renal, sem resposta clínica com altas doses de prednisona, mantendo quadro de claudicação abdominal e proteinúria nefrótica.

Henoch-Schõnlein purpura is a vasculitis of small vessels, more common in children with involvement cutaneous, articular, gastrointestinal and renal. It rarely affects adults, giving these worse prognosis. We report a patient aged 54 with Henoch-Schõnlein purpura with involvement of skin, joint, abdominal and renal, without clinical response with high doses of prednisone keeping a lameness abdominal and nephrotic proteinuria.

Púrpura de Schõnlein-Henoch: manifestaciones clínicas más frecuentes y actualización del tratamiento esteroidal / Schõnlein-Henoch purpura: clinical manifestations and updates in steroidal treatment

El púrpura de Schõnlein-Enoch corresponde a la vasculitis más frecuente en pediatría, afecta principalmente vasos pequeños de la piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y riñones. este artículo revisa la actualización del tratamiento esteroidal.

Púrpura de Schonlein-Henoch asociado a varicela: Caso clínico / Henoch-Schonlein purpura associated with varicella: A clinical case

Con el objeto de discutir el rol de la infección por virus varicela zóster (VVZ) como desencadenante inhabitual de Púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) se comunica el caso de una paciente de 4 años, con PSH y varicela. La evolución del PSH en esta niña se complica con dolor abdominal intenso, requiriendo terapia esteroidal sistémica. Al quinto día de iniciado el púrpura aparece un exantema vesicular (confirmado como VVZ mediante inmunofluorescencia directa de fluido vesicular). Se agrega Aciclovir endovenoso en forma empírica, dado el riesgo de evolución grave de la infección por VVZ durante el curso de una terapia esteroidal sistémica. Ambas patologías tuvieron una resolución favorable.

Fasceitis necrotizante y púrpura fulminante por estreptococo del grupo A secundario a varicela en un caso pediátrico / Necrotizing fasciitis and purpura fulminans due to type a group streptoccocus secondary to chicken pox in a pediatric case

La Fasceitis Necrotizante (FN) y la Púrpura Fulminate (PF) son un grupo de patologías potencialmente incapacitantes y amenazadoras de la vida. Se presenta el caso de un preescolar masculino de 2 años de edad, con varicela, quien presentó signos de flogosis en la región lumbar, de rápida progresión a tórax con centro necrótico, concomitante con necrosis de párpado superior derecho y deterioro del estado general. En los paraclínicos presentó leucocitosis con neutrofilia, trombocitopenia y tiempos de coagulación prolongados. Se realizó necrectomía amplia e ingresó a la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP), donde evolucionó a disfunción multiorgánica. A las 72 horas aparecen lesiones purpúricas en dedos de los pies y mano derecha, compatible con FP asociada a sepsis. La biopsia de piel reveló hallazgos compatibles con FN. Se hace una revisión de la FN y PF por Estreptococo del grupo A secundario a varicela

Púrpura de henoch-schönlein secundaria a hipersensibilidad por mercurio en un preescolar: a propósito de un caso / Secundary Purpura henoch - schonlein to hipersensitivity by mercury in a child preschool: porpose of a case

El mercurio se ha utilizado mucho en la industria y en la medicina a pesar de su toxicidad, y es conocido que existen personas con mayor sensibilidad que otras a sus efectos. Los signos y síntomas a menudo nose diagnostican como causados por dicho metal, lo que retrasa la instauración de una terapia eficaz, además puede causar un síndrome de hipersensibilidad al paciente y no el efecto tóxico en sí. Tal es el caso de una preescolar femenina que luego del contacto dérmico con óxido de mercurio como tratamiento para pediculosis capitis desencadena una púrpura de Henoch-Schölein, la cual fue tratada con corticoesteroides con remisión total de las lesiones. Los exámenes paraclínicos no revelaron niveles tóxicos de mercurio en sangre y orina, y en este caso, fue innecesario el uso de quelantes. La importancia de este caso estriba en que no encontramos en la literatura revisada la púrpura de Henoch-Schönlein como manifestación de hipersensibilidad al mercurio. El mercurio se debe considerar como el agente etiológico en este caso. Alteramos sobre el peligro de la automedicación con productos mercuriales

Púrpura de Henoch-Schönlein na criança e adolescente / Henoch-Schönlein purpura in childhood and adolescence

A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é a vasculite mais frequente na infância. A manifestação clínica presente em todos os pacientes é a púrpura palpável não plaquetopênica, de localização predominante em membros inferiores e nádegas, podendo ocorrer em face, couro cabeludo, braços e raramente, tronco. Artralgia e/ou artrite ocorre em 60 a 84 por cento dos pacientes. O comprometimento gastrintestinal ocorre em 50 a 85 por cento dos casos e em 19 por cento dos pacientes é a apresentação inicial dos pacientes, geralmente nos primeiros três meses da doença. Doença renal grave ocorre em 1 a 4,5 por cento de todas as crianças com PHS e em 7,5 por cento daquelas com alterações renais persistentes. As lesões cutâneas resolvem-se naturalmente, na maioria das vezes, sem tratamento. As artralgias e artrites têm boa resposta ao paracetamol e/ou naproxeno. Os corticosteróides são indicados no comprometimento intestinal grave, orquite, hemorragia pulmonar e nefrites. Os casos graves particularmente a glomerulonefrite crescêntica, podem requerer terapia com gamaglobulina endovenosa, plasmaférese e/ou imunossupressores. As alterações cutâneas, articulares e gastrintestinais costumam resolver em um a dois meses. O prognóstico da PHS é bom, apesar de recorrências eventuais. A mortalidade na fase aguda está relacionada com complicações e insuficiência renal aguda. A longo prazo a morbimortalidade está relacionada com a insuficiência renal crônica

Sepsis post-esplenectomía y púrpura fulminans por streptococcus pneumoniae / Sepsis post-splenectomy and purpura fulminans by Streptococcus pneumoniae

Tanto la esplenia anatómica como la funcional, predisponen a los cuadros de sepsis fulminante, ocasionados fundamentalmente por bacterias capsuladas. El término sepsis post-esplenectomía (SPE), se refiere a la aparición de bacteriemia asociada o no a meningitis o a neumonía fulminante, a partir de los 2 meses de realizada la esplenectomía. En un 50 por ciento de los casos de SPE, el agente etiológico es de Streptococcus pneumoniae. La púrpura fulminans es una variedad de vasculitis necrotizante, que produce extensas lesiones necróticas de miembros, y aparece en el curso de una sepsis grave. Se presenta una paciente de sexo femenino, de 53 años de edad, con antecedentes de esplenectomía hace 10 años por púrpura trombocitopénica idiopática, que ingresa a terapia intensiva por presentar hipotensión arterial y púrpura de miembros inferiores. En los hemocultivos y en el cultivo del LCR se observó desarrollo de S. pneumoniae. las lesiones dérmicas evolucionaron a púrpura fulminans. La paciente falleció al tercer mes de internación. Se concluye que, dada la alta incidencia de SPE con aislamiento del S. pneumoniae, el tratamiento empírico inicial debería estar dirigido, principalmente, contra este agente etiológico

Evolución de la glomerulopatía secundaria al síndrome de Schonlein Henoch en pediatria / Outcome of glomerulopathy secondary to Schoenlein Henoch syndrome in children

Se analizaron 45 historias clínicas de niños con nefropatía secundaria al síndrome se Schõlein Henoch. A los pacientes se les realizó biopsia y control en la Unidad de Nefrología del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Todos presentaron las manifestaciones clínicas características del purpura. Se dividieron en tres grupos según la forma de presentación de comienzo de la enfermedad renal: a) proteinuria persistente, b) síndrome nefrótico, c) caída del filtrado glomerular. Estos tres grupos se compararon con la natomía patológica y la evolución posterior. La persistencia del síndrome nefrótico o de la insuficiencia renal aguda y el alto porcentaje de similunas en la anatomía patológica fueron indicadores de mal pronóstico. El alto porcenaje de insuficiencia renal crónica terminal (22 por ciento) se explica por tratarse de un servicio de derivación y por la preselección de los pacientes para indicar la punción biopsia renal. Representa menos de un 5 por ciento de las causas de insuficiencia renal crónica, mínimo porcentaje, comparado a las uropatías y al síndrome urémico hemolítico.