Resultados Precoces do Procedimento de Norwood em um Centro de Referência no Brasil / Early Outcomes of the Norwood Procedure in a Reference Center in Brazil

Resumo Fundamento Apenas dois artigos abordam os resultados precoces de pacientes com síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SHCE) submetidos à operação de Norwood, no Brasil. Objetivos Avaliamos pacientes com SHCE submetidos ao primeiro estágio da operação de Norwood para identificar os fatores preditivos de mortalidade precoce (nos primeiros 30 dias após a cirurgia) e intermediária (desde a sobrevida precoce até o procedimento de Glenn). Métodos Foram incluídos pacientes com SHCE submetidos em nosso serviço ao primeiro estágio da operação de Norwood de janeiro de 2016 a abril de 2019. Dados demográficos, anatômicos e cirúrgicos foram analisados. Os desfechos foram mortalidade precoce (nos primeiros 30 dias após a cirurgia), mortalidade intermediária (desde a sobrevida precoce até o procedimento de Glenn) e a necessidade de suporte pós-operatório com ECMO. Foram realizadas análises univariadas e multivariadas e calculados odds ratios, com intervalos de confiança de 95%. Um valor de p < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo. Resultados Um total de 80 pacientes com SHCE foram submetidos ao primeiro estágio da operação de Norwood. A taxa de sobrevida em 30 dias foi de 91,3% e a taxa de sobrevida intermediária foi de 81,3%. Quatorze pacientes (17,5%) necessitaram de suporte com ECMO. Menor peso (p=0,033), estenose aórtica (vs atresia aórtica; p=0,036) e necessidade de suporte pós-operatório com ECMO (p=0,009) foram fatores preditivos independentes para mortalidade em 30 dias. A estenose da valva mitral ( vs atresia da valva mitral; p=0,041) foi um fator preditivo independente para mortalidade intermediária. Conclusão O presente estudo inclui a maior coorte brasileira de pacientes com SHCE submetidos ao primeiro estágio da operação de Norwood na era recente. Nossas taxas de sobrevida foram comparáveis às mais altas taxas de sobrevida relatadas globalmente. Baixo peso corporal, estenose valvar aórtica e necessidade de suporte pós-operatório com ECMO foram preditores independentes para mortalidade em 30 dias. A estenose da valva mitral foi o único fator preditivo independente para mortalidade intermediária.

Abstract Background Only two papers have addressed the early outcomes of patients with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) undergoing the Norwood operation, in Brazil. Objectives We evaluated patients with HLHS undergoing the first-stage Norwood operation in order to identify the predictive factors for early (within the first 30 days after surgery) and intermediate (from early survival up to the Glenn procedure) mortality. Methods Patients with HLHS undergoing the stage I Norwood procedure from January 2016 through April 2019, in our service, were enrolled. Demographic, anatomical, and surgical data were analyzed. Endpoints were early mortality (within the first 30 days after surgery), intermediate mortality (from early survival up to the Glenn procedure) and the need for postoperative ECMO support. Univariate and multivariate analyses were performed, and odds ratios, with 95% confidence intervals, were calculated. A p-value <0.05 was considered statistically significant. Results A total of 80 patients with HLHS underwent the stage I Norwood procedure. The 30-day survival rate was 91.3% and the intermediate survival rate 81.3%. Fourteen patients (17.5%) required ECMO support. Lower weight (p=0.033), aortic stenosis (vs aortic atresia; p=0.036), and the need for postoperative ECMO support (p=0.009) were independent predictive factors for 30-day mortality. Mitral valve stenosis (vs mitral valve atresia; p=0.041) was an independent predictive factor for intermediate mortality. Conclusion The present study includes the largest Brazilian cohort of patients with HLHS undergoing the stage I Norwood procedure in the recent era. Our survival rates were comparable to the highest survival rates reported globally. Low body weight, aortic valve stenosis, and the need for postoperative ECMO support were independent predictors for 30-day mortality. Mitral valve stenosis was the only independent predictive factor for intermediate mortality.

Opções terapêuticas para minimizar transfusões de sangue alogênico e seus efeitos adversos em cirurgia cardíaca: Revisão sistemática / Therapeutic options to minimize allogeneic blood transfusions and their adverse effects in cardiac surgery: A systematic review

Introdução: O sangue alogênico é um recurso terapêutico esgotável. Novas evidências demonstram um consumo excessivo de sangue e uma diminuição das doações, resultando em estoques de sangue reduzidos em todo o mundo. As transfusões de sangue estão relacionadas a aumento na morbimortalidade e maiores custos hospitalares. Deste modo, torna-se necessário procurar outras opções de tratamento. Estas alternativas existem, porém são pouco conhecidas e raramente utilizadas. Objetivo: Reunir e descrever de maneira sistemática, objetiva e prática todas as estratégias clínicas e cirúrgicas, como opções terapêuticas eficazes para minimizar ou evitar transfusões de sangue alogênico e seus efeitos adversos nos pacientes submetidos à cirurgia cardíaca. Métodos: Foi efetuada uma pesquisa bibliográfica com busca ao descritor “Blood transfusion” (MeSH) e aos termos “Cardiac surgery” e “Blood management”. Estudos com títulos não relacionados diretamente ao tema da pesquisa, estudos que não continham nos resumos dados relacionados à pesquisa, estudos mais antigos que relataram estratégias repetidas foram excluídos. Resultados: Tratar anemia e plaquetopenia, suspender anticoagulantes e antiplaquetários, reduzir flebotomias rotineiras, técnica cirúrgica menos traumática com hipotermia e hipotensão moderada, hemostasia meticulosa, uso de agentes hemostáticos sistêmicos e tópicos, hemodiluição normovolêmica aguda, recuperação sanguínea intraoperatória, tolerância à anemia (oxigênio suplementar e normotermia), bem como várias outras opções terapêuticas mostram ser estratégias eficazes em reduzir transfusões de sangue alogênico. Conclusão: Existem múltiplas estratégias clínicas e cirúrgicas para otimizar a massa eritrocitária e o estado de coagulação, minimizar a perda de sangue e melhorar tolerância à anemia. Estes recursos terapêuticos deveriam ser incorporados à prática médica mundial, visando diminuir o consumo de hemocomponentes, ...

Introdution: Allogeneic blood is an exhaustible therapeutic resource. New evidence indicates that blood consumption is excessive and that donations have decreased, resulting in reduced blood supplies worldwide. Blood transfusions are associated with increased morbidity and mortality, as well as higher hospital costs. This makes it necessary to seek out new treatment options. Such options exist but are still virtually unknown and are rarely utilized. Objective: To gather and describe in a systematic, objective, and practical way all clinical and surgical strategies as effective therapeutic options to minimize or avoid allogeneic blood transfusions and their adverse effects in surgical cardiac patients. Methods: A bibliographic search was conducted using the MeSH term “Blood Transfusion” and the terms “Cardiac Surgery” and “Blood Management.” Studies with titles not directly related to this research or that did not contain information related to it in their abstracts as well as older studies reporting on the same strategies were not included. Results: Treating anemia and thrombocytopenia, suspending anticoagulants and antiplatelet agents, reducing routine phlebotomies, utilizing less traumatic surgical techniques with moderate hypothermia and hypotension, meticulous hemostasis, use of topical and systemic hemostatic agents, acute normovolemic hemodilution, cell salvage, anemia tolerance (supplementary oxygen and normothermia), as well as various other therapeutic options have proved to be effective strategies for reducing allogeneic blood transfusions. Conclusion: There are a number of clinical and surgical strategies that can be used to optimize erythrocyte mass and coagulation status, minimize blood loss, and improve anemia tolerance. In order to decrease the consumption of blood components, diminish morbidity and mortality, and reduce hospital costs, these treatment strategies should be incorporated ...

Retransplante cardíaco em criança sem o uso de hemoderivados / Heart retransplantation in children without the use of blood product

Este artigo relata um caso de retransplante cardíaco sem o uso de hemoderivados, em uma criança de 6 anos, com miocardiopatia dilatada grave, após rejeição crônica do enxerto e refratária ao tratamento clínico. Para evitar transfusão sanguínea nessa cirurgia, foi realizado planejamento multidisciplinar, que envolveu o uso de eritropoietina no pré-operatório, hemodiluição normovolêmica aguda e recuperação de sangue autólogo no intraoperatório (cell saver), bem como hemostasia meticulosa e redução de flebotomias no pós-operatório.

This article reports a case of a cardiac retransplantation without the use of blood products, in a 6 year old, with severe dilated cardiomyopathy after chronic graft rejection and refractory to clinical treatment. To avoid a blood transfusion in this surgery a multidisciplinary approach was planned, which involved the use of preoperative erythropoietin, acute normovolemic hemodilution and intraoperative cell savage with autologous blood recovery system, as well as a meticulous hemostasis and reduced postoperative phlebotomy.

A técnica do cone para correção da anomalia de Ebstein: resultados imediatos e em longo prazo / Cone reconstruction in Ebstein's anomaly repair: early and long-term results

FUNDAMENTO: As principais correções da anomalia de Ebstein (AE) baseiam-se na reconstrução monocúspide da valva tricúspide e são limitadas pela frequente necessidade de substituição ou pela alta reincidência de insuficiência valvar. OBJETIVO: Avaliar a viabilidade e os efeitos da correção anatômica da anomalia de Ebstein com a técnica do cone na evolução clínica dos pacientes, na função da valva tricúspide e na morfologia do ventrículo direito. MÉTODOS: Foram comparados os dados clínicos, ecocardiográficos e radiológicos de 52 pacientes consecutivos, com idade média de 18,5 ± 13,8anos, submetidos à técnica do cone, obtidos nos períodos pré-operatório, pós-operatório imediato (POI) e em longo prazo (POL). RESULTADOS: Houve dois óbitos hospitalares (3,8 por cento) e mais dois durante o seguimento. A classe funcional média de insuficiência cardíaca pré-operatória de 2,2 melhorou para 1,2 após 57 meses de seguimento médio de 97 por cento dos pacientes (p < 0,001). O grau médio de insuficiência tricúspide pré-operatória de 3,6 diminuiu para 1,6 no POI (p < 0,001), mantendo-se em 1,9 no POL (p > 0,05). A área funcional indexada do VD aumentou de 8,53 ± 7,02 cm2/m2 no préoperatório para 21,01±6,87 cm2/m2 no POI (p < 0,001), mantendo-se inalterada em 20,28 ± 5,26 cm2/m2 no POL (p > 0,05). O índice cardiotorácico médio foi reduzido de 0,66 ± 0,09 para 0,54 ± 0,06 (p < 0,001) em longo prazo. CONCLUSÃO: A técnica do cone apresentou baixa mortalidade hospitalar, corrigindo a insuficiência tricúspide de maneira eficaz e duradoura, com a restauração da área funcional do ventrículo direito, permitindo o remodelamento reverso do coração e a melhora clínica na maioria dos pacientes em longo prazo.

BACKGROUND: The main Ebstein anomaly (EA) repairs are based on the monocusp reconstruction of the tricuspid valve and are limited by the frequent need for replacement or the high recurrence of valve regurgitation. OBJECTIVE: To evaluate the feasibility and effects of anatomical repair of Ebstein's anomaly using the cone reconstruction technique on patients' clinical evaluation, tricuspid valve function and right ventricular morphology. METHODS: We compared the clinical, echocardiographic and radiological data of 52 consecutive patients, with a mean age of 18.5 ± 13.8 years, submitted to the cone reconstruction technique, obtained in the preoperative, early postoperative (EPO) and long-term (LPO) periods. RESULTS: There were two in-hospital deaths (3.8 percent) and two more during the follow-up. Mean functional class of pre-operative heart failure improved from 2.2 to 1.2 after 57 months of mean follow up of 97 percent of patients (p <0.001). The mean degree of preoperative tricuspid regurgitation decreased from 3.6 to 1.6 in the EPO (p <0.001), remaining at 1.9 in LPO period (p> 0.05). The indexed RV functional area increased from 8.53 ± 7.02 cm2/m2 preoperatively to 21.01 ± 6.87 cm2/m2 in the EPO (p <0.001) and remained unchanged at 20.28 ± 5.26 cm2/m2 in LPO period (p> 0.05). The mean cardiothoracic ratio was decreased from 0.66 ± 0.09 to 0.54 ± 0.06 (p <0.001) in the long term. CONCLUSION: The cone technique showed low in-hospital mortality, resulting in an effective and long-lasting repair of tricuspid regurgitation, restoring the functional area of the right ventricle and allowing reverse remodeling of the heart and clinical improvement in most patients in the long term.

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico não constitui fator de risco para operação de Fontan / The hypoplastic left heart syndrome is not a risk factor for Fontan operation

OBJETIVO: Demonstrar a mortalidade hospitalar de crianças submetidas à operação de Fontan e determinar se a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) constitui fator de risco para mortalidade. MÉTODOS: De agosto 2001 a junho 2008, 76 pacientes foram submetidos à operação de Fontan, sendo divididos em dois grupos: grupo A com 54 pacientes, sendo 31 (40,7 por cento) portadores de atresia tricúspide e variantes, seis (7,8 por cento) de dupla via de entrada ventrículo esquerdo, quatro (5,3 por cento) de defeito do septo atrioventricular total e 13 (17,1 por cento) de outras cardiopatias congênitas complexas; e grupo B constituído por portadores de SCEH, num total de 22 (28,9 por cento) pacientes. RESULTADOS: Os pacientes do grupo A tiveram média de idade de 6,47 anos ± 4,83 e do grupo B de 2,08 anos ± 0,24 P<0,001; a média de peso foi de 22,42 ± 11,04 contra 12,99 ± 1,2 P=0,016; o tempo médio de CEC foi de 119,5 min contra 113,3 min P=0,0, com tempo médio de pinçamento aórtico de 74,8 min e 73,5 min P= 0,75. O tempo médio de permanência em UTI foi 4,1 dias para o grupo A contra 7,52 dias para o grupo B P= 0,0003. No total (grupo A + B), três pacientes foram a óbito, com mortalidade hospitalar de 3,9 por cento, sendo um paciente portador de SHCE (1,3 por cento) (P<0,001; IC95 por cento 0,001 - 0,228). CONCLUSÃO: Nosso estudo evidencia que, apesar de maior morbidade, a SCEH não constitui um fator de risco para mortalidade hospitalar.

OBJECTIVE: To show the mortality rate of children undergoing to Fontan operation and determine whether the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a risk factor for hospital mortality. METHODS: From August 2001 to June 2008, 76 patients underwent Fontan operation and were divided into two groups: group A with 54 patients, 31 (40.7 percent) patients with tricuspid atresia and variants, six (7.8 percent) of double-inlet left ventricle, four (5.3 percent) and atrioventricular septal defect and total 13 (17.1 percent) of other complex congenital heart disease and group B all patients with HLHS a total of 22 (28.9 percent) patients. RESULTS: Group A patients had a mean age of 6.47 years ± 4.83 and group B of 2.08 years ± 0.24 P <0.001, the average weight was 22.42 ± 11.04 against 12.99 ± 1.2 P = 0.016, the mean CPB time was 119.5 min versus 113.3 min P = 0.0, with a mean clamping time of 74.8 min and 73.5 min p = 0.75. The mean ICU stay was 4.1 days for group A versus 7.52 days for group B p = 0.0003. In total (group A + B) three patients died, with hospital mortality of 3.9 percent, and one patient with HLHS (4.54 percent) (P <0.001, 95 percent CI 0.001 to 0.228). CONCLUSION: Our study shows that despite higher morbidity in HLHS is not a risk factor for hospital mortality.

Cardiogenic shock due to citomegalovirus myocarditis: successful clinical treatment / Choque cardiogênico devido à miocardite por citomegalovírus: terapêutica clínica com sucesso

OBJECTIVE: Cytomegalovirus (CMV) systemic disease and myocarditis in healthy persons is infrequently reported in the literature, although in increasing numbers in recent years. The importance of the recognition of the syndrome that usually has an initial picture of a mononucleosis like infection in an otherwise healthy person, is the available therapeutic agent, ganciclovir, that can cure the infectious disease. METHODS: We analyzed the clinical result of pulsotherapy with steroids in a patient with CMV myocarditis after 7 days of etiological treatment, with ganciclovir, intravenous vasodilators, and the conventional treatment for congestive heart failure. RESULTS: The clinical condition of the patient improved accordingly to the better function of the left ventricle, and the ganciclovir was kept for 21 days, most of it in an out patient basis. The patient was dismissed from the hospital, with normal myocardial function. CONCLUSION: Potentially curable forms of myocarditis, like M pneumoniae and CMV, for example, can have an initial disproportionate aggression to the myocardium, by the acute inflammatory reaction, that can by itself make worse the damage to the LV function. In our opinion, the blockade of this process by pulsotherapy with steroids can help in the treatment of these patients. We understand that the different scenario of immunosuppressive treatments for the possible auto immunity of the more chronic forms of the presumably post viral cardiomyopathy has been in dispute in the literature, and has stolen the focus from the truly acute cases.

OBJETIVO: Doença sistêmica por citomegalovírus (CMV) com miocardite em pessoas saudáveis é raramente referida na literatura, apesar de em maior número em anos recentes. A importância do reconhecimento da síndrome, que usualmente tem um quadro inicial "mononucleosis like" em uma pessoa sadia é a disponibilidade do agente terapêutico ganciclovir, que pode curar a infecção. MÉTODOS: Nós analisamos o resultado da pulsoterapia com esteróides em um paciente com miocardite por CMV, após 7 dias de tratamento etiológico com ganciclovir, vasodilatadores intravenosos e o tratamento convencional para insuficiência cardíaca congestiva. RESULTADOS: A condição clínica do paciente melhorou com a melhor função do ventrículo esquerdo e o ganciclovir foi mantido por 21 dias após alta hospitalar.A função miocárdica retornou ao normal. CONCLUSÃO: Formas curáveis de miocardites como M pneumonia e CMV, por exemplo, podem ter uma agressão grave ao miocárdio por uma ação inflamatória que pode piorar a função cardíaca. Em nossa opinião, o bloqueio deste processo pela pulsoterapia com esteróides pode auxiliar no tratamento destes pacientes. Entendemos que existe um cenário diferente de tratamento com imunossupressores para possível agressão auto-imune das formas mais crônicas de cardiomiopatias dilatadas e isso está em disputa na literatura, talvez mudando o foco dos casos realmente agudos.

Experiência com transplante cardíaco heterotópico em pacientes com resistência pulmonar elevada: seguimento tardio / Experiencia con trasplante cardíaco heterotópico en pacientes con resistencia pulmonar elevada: seguimiento tardío / Experience with heterotopic heart transplantation in patients with elevated pulmonary vascular resistance: late follow-up

FUNDAMENTO: Nos últimos anos o numero de artigos sobre transplante cardíaco heterotópico tem sido escasso na literatura, inclusive internacional, e em particular do seguimento de longo prazo destes pacientes, o que levou ao presente relato. OBJETIVO: Relatar a experiência clínica inicial e evolução tardia de quatro pacientes submetidos a transplante cardíaco heterotópico, sua indicação e principais complicações. MÉTODOS: As cirurgias ocorreram entre 1992 e 2001, sendo que a indicação de transplante heterotópico, em todas, foi pela RVP, variável de 4,8UW a 6.5UW, com gradiente transpulmonar acima de 15mmHg. No 3º paciente, foi realizada uma anastomose direta entre as artérias pulmonares sem emprego de tubo protético e, no coração nativo, foi realizada uma valvoplastia mitral e aneurismectomia de ventrículo esquerdo (VE). O esquema imunossupressor imediato foi duplo com ciclosporina e azatioprina nos três primeiros pacientes e ciclosporina e micofenolato mofetil no 4º paciente. RESULTADOS: Um óbito imediato por falência do enxerto, um óbito após dois anos e meio por endocardite em trombo intraventricular no coração nativo, e um terceiro óbito seis anos após o transplante, por complicações pós-operatórias de cirurgia na valva aórtica do coração nativo. O remanescente, 15 anos após o transplante, encontra-se bem, em classe funcional II (NYHA), seis anos após a oclusão cirúrgica da valva aórtica do coração nativo. CONCLUSÃO: O transplante cardíaco heterotópico é um procedimento com resultado inferior ao transplante cardíaco ortotópico, por apresentarem maior RVP. Os trombos intraventriculares no coração nativo, que exigem anticoagulação prolongada, bem como as complicações de válvula aórtica, também no coração nativo, podem exigir tratamento cirúrgico. Entretanto, em um paciente, a sobrevida de 15 anos mostrou a eficácia de longo prazo desse tipo de alternativa, para pacientes selecionados.

BACKGROUND: Along the past few years the number of papers on heterotopic cardiac transplant has been very scarce in the medical literature, including at the international level; this is particularly true in reference to the long term follow-up of these patients and the reason which led to the presentation of our report. OBJECTIVE: To report the initial clinical experience and late evolution of 4 patients undergoing heterotopic heart transplantation, indications for this procedure and its major complications. METHODS: The surgeries were performed between 1992 and 2001, and all had as indication for heterotopic transplantation the PVR, which ranged from 4.8 WU to 6.5WU, with a transpulmonary gradient above 15mmHg. In the 3rd patient, a direct anastomosis between the pulmonary arteries was performed without the use of a prostetic tube, and a mitral valvuloplasty and a LV aneurysmectomy were performed in the native heart. The immediate immunosuppressive regimens were double, with cyclosporine and azathioprine in the first 3 patients, and cyclosporine and mycophenolate mofetil in the 4th patient. RESULTS: One immediate death occurred from graft failure, one death occurred after 2 ½ years, from endocarditis in an intraventricular thrombus in the native heart, and a third death occurred 6 years after transplantation, from post-operative complications of the aortic valve surgery in the native heart. The remaining patient is well, 15 years after the transplantation. This patient is in functional class II (NYHA), 6 years after a surgical occlusion of the native heart aortic valve. CONCLUSION: Heterotopic heart transplantation results are inferior to those of orthotopic heart transplantation because they present higher RVP. The intraventricular thrombi, in the native heart, which require prolonged anticoagulation, and aortic valve complications, also in the native heart, may require surgical treatment. However, a patient's 15-year survival has demonstrated ...

FUNDAMENTO: En los últimos años el número de artículos sobre trasplante cardíaco heterotópico y, en particular, del seguimiento a largo plazo de estos pacientes, ha sido escaso en la literatura, inclusive internacional, lo que llevó al presente relato. OBJETIVO: Relatar la experiencia clínica inicial y la evolución tardía de cuatro pacientes sometidos a trasplante cardíaco heterotópico, su indicación y principales complicaciones. MÉTODOS: Las cirugías se realizaron entre 1992 y 2001, y la indicación de trasplante heterotópico, en todas, fue mediante RVP, variable de 4,8 UW; a 6.5 UW, con gradiente transpulmonar superior a 15 mmHg. En el tercer paciente, se realizó una anastomosis directa entre las arterias pulmonares sin empleo de tubo prostético, y, en el corazón nativo, se realizó una valvuloplastia mitral y aneurismectomía de VI. El esquema inmunosupresor inmediato fue doble, con ciclosporina y azatioprina en los tres primeros pacientes y ciclosporina y micofenolato mofetil en el cuarto paciente. RESULTADOS: Un óbito inmediato por falla del injerto, un óbito luego de dos años y medio por endocarditis en trombo intraventricular en el corazón nativo, y un tercer óbito seis años después del trasplante, por complicaciones postoperatorias de una cirugía en la válvula aórtica del corazón nativo. El restante, 15 años después del trasplante, se encuentra bien, en clase funcional II (NYHA), seis años después de una oclusión quirúrgica de la válvula aórtica del corazón nativo. CONCLUSIÓN: El trasplante cardíaco heterotópico es un procedimiento con resultado inferior al trasplante cardíaco ortotópico, por presentar mayor RVP. Los trombos intraventriculares en el corazón nativo, que exige anticoagulación prolongada, así como las complicaciones de válvula aórtica, también en el corazón nativo, pueden exigir tratamiento quirúrgico. Sin embargo, en un paciente, la sobrevida de 15 años mostró la eficacia a largo plazo de este tipo de alternativa, ...

Transplante cardíaco em amiloidose primária / Heart transplantation in primary amyloidosis

A amiloidose cardíaca é doença altamente limitante da sobrevida, por morte súbita na maioria dos pacientes. Pela agressão contra outros órgãos, particularmente rins e sistema nervoso central, o transplante cardíaco tem sido opção questionável, face à escassez de órgãos. O objetivo é relatar a evolução, com sobrevivência de 7 anos, da paciente após transplante cardíaco por amiloidose, em boas condições. Um ano após o transplante cardíaco, houve indicação de transplante renal, também pela agressão da doença. Esta paciente contrasta com outros três pacientes de nosso serviço que foram a óbito, ainda na fase de avaliação. Apesar de sua natureza multisistêmica, a amiloidose cardíaca pode, em pacientes selecionados, justificar o transplante cardíaco, pela gravidade do seu potencial evolutivo após o início dos sintomas

Cardiac amyloidosis is a disease with a gloom life expectance after the beginning of the symptomatic phase, usually with sudden death as the final event. The aggression to other organs, although, can make heart transplantation a disputable form of treatment taking into consideration the shortage of donor organs. The aim is to report the evolution with a survival of seven years after heart transplantation and in very fair condition of a patient with amyloidosis. One year after the heart transplantation, there was indication of renal transplantation also from the aggression from the disease. This patient compares' favorable with three other patients also from our service, who died early after de diagnosis. Even considering the multi systemic nature of amyloidosis, we can accept that in peculiar patients justified the heart transplantation, taking in the consideration the very bad prognosis of the disease

Síndrome do coração esquerdo hipoplásico: estratégia cirúrgica e comparação de resultados com técnicas de Norwood x Sano / Hypoplastic left heart syndrome: the report of a surgical strategy and comparative results of Norwood x Norwood-Sano approach

OBJETIVOS: Relatar estratégia cirúrgica na síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), que possibilita tempo curto de parada circulatória hipotérmica e reconstrução do arco aórtico com pericárdio autólogo. Comparar os resultados das técnicas de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose Blalock-Taussig modificado e tubo ventrículo direito para artéria pulmonar. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 78 neonatos com SCEH, consecutivamente operados entre março de 1999 e junho de 2006. Foi usada a mesma técnica de reconstrução da neoaorta e duas técnicas diferentes de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose BTm, nos primeiros 37 neonatos, e tubo VD-AP, nos últimos 41. A canulação do canal arterial para a perfusão sistêmica foi a parte principal da estratégia cirúrgica para diminuir o tempo de parada circulatória hipotérmica. RESULTADOS: A sobrevida imediata foi de 74,35 por cento, sendo de 67,57 por cento no grupo BTm e de 80,49 por cento no grupo Tubo VD-AP (p=0,21). O tempo de parada circulatória hipotérmica foi de 45,79 por cento±1,99 min e 36,8±1,52 min (p=0,0012) e a mortalidade entre o primeiro e segundo estágios foi de 40 por cento e 6,9 por cento, respectivamente, nos grupos BTm e Tubo VD-AP (p=0,007). Coarctação da aorta ocorreu em cinco pacientes. A comparação das curvas de sobrevida (Kaplan-Meier) mostrou melhor resultado com o Tubo VD-AP (p=0,003). CONCLUSÕES: Essa estratégia cirúrgica resultou em tempo curto de parada circulatória, baixa mortalidade e baixa incidência de coarctação aórtica. Embora o melhor resultado imediato com o Tubo VD-AP não tenha sido significante, a menor mortalidade interestágios e a maior sobrevida em médio prazo no grupo VD-AP foram vantagens que atingiram significância estatística.

OBJECTIVES: To report a surgical strategy for the Norwood procedure in the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) that enables short hypothermic circulatory arrest time and aortic arch reconstruction with autologous pericardium patch. To compare the results of the modified Blalock-Taussig (mBT) shunt and the right ventricle-to-pulmonary artery (RV-PA) conduit procedures as the source of pulmonary blood flow. Method: Retrospective study of 78 newborns consecutively operated between March, 1999 and June 2006. One technique for reconstruction of the neoaorta and two different techniques for reestablishment of the pulmonary blood flow: the mBT shunt in the first 37 newborns and RV-PA conduit in the last 41. Cannulation of the ductus arteriosus for systemic perfusion was the main part of the surgical strategy to reduce the hypothermic circulatory arrest time. Results: In-hospital survival for the entire cohort was 74,35 percent, or 67.57 percent for the mBT shunt and 80,49 percent for RV-PA conduit groups (p=0,21). Hypothermic circulatory arrest times were 45.79±1.99 min and 36,8±1,52 min (p=0,0012), respectively. Mortality rates between first and second stages were 40 percent for the mBT shunt and 6,9 percent for RV-PA conduit groups (p=0,007). Late coarctation of the aorta occurred in five patients Actuarial survival curves(Kaplan-Meier) comparison showed better results with VD-AP conduit (p=0,003). Conclusions: This surgical strategy resulted in short circulatory arrest time, low mortality and low incidence of aortic coarctation. Although the higher rate of survival to first palliation stage with the RV-PA conduit was not significant, the lower interstage mortality and superior medium-term survival in RV-AP group were statistically advantageous.

Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo: a influência da estratégia cirúrgica nos resultados / Hypoplastic left heart syndrome: the influence of surgical strategy on outcomes

OBJETIVOS: Relatar uma estratégia cirúrgica para a operação de Norwood na síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE), que possibilite tempo curto de parada circulatória hipotérmica e reconstrução do arco aórtico com pericárdio autólogo. Comparar os resultados das técnicas anastomose de Blalock-Taussig modificado (B-Tm) e tubo ventrículo direito para artéria pulmonar (VD-AP) no restabelecimento da circulação pulmonar. MÉTODOS: Estudo retrospectivo compreendendo 71 neonatos portadores de SHCE, consecutivamente operados entre março de 1999 e fevereiro de 2006. Foi usada a mesma técnica de reconstrução da neo-aorta e duas técnicas diferentes de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose de B-Tm nos primeiros 37 neonatos e tubo VD-AP nos últimos 34. A canulação do canal arterial para a perfusão arterial foi a parte principal da estratégia cirúrgica para diminuir o tempo de parada circulatória hipotérmica. RESULTADOS: A sobrevida geral foi de 74,64 por cento, sendo de 67,57 por cento no grupo B-Tm e de 82,35 por cento no grupo tubo VD-AP (p = 0,1808). Os índices de mortalidade entre o primeiro e o segundo estágios foram de 40 por cento e de 4,4 por cento, respectivamente, nos grupo B-Tm e tubo VD-AP (p = 0,0054). Os tempos de parada circulatória hipotérmica foram, respectivamente, de 45,79 + 1,99 minutos e de 36,62 + 1,62 minutos (p = 0,0012). Coarctação tardia da aorta ocorreu em cinco pacientes (7,2 por cento). CONCLUSÃO: Essa estratégia cirúrgica resultou em tempo curto de parada circulatória, baixa mortalidade e boa morfologia da neo-aorta, com baixa incidência tardia de coarctação aórtica. A maior sobrevida ao primeiro estágio com o tubo VD-AP não foi significante, mas a mortalidade interestágios foi estatisticamente menor na comparação com o procedimento B-Tm.

OBJECTIVES: To report a surgical strategy for the Norwood procedure in the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) that enables short hypothermic circulatory arrest time and aortic arch reconstruction with autologous pericardium patch, and to compare the results of the modified Blalock-Taussig (mBT) shunt with the right ventricle-to-pulmonary artery (RV-PA) conduit procedures as the source of pulmonary blood flow. METHODS: Retrospective study of 71 newborns with HLHS consecutively operated between March, 1999 and February, 2006. One technique for reconstruction of the neoaorta and two different techniques for reestablishment of the pulmonary blood flow were used: the mBT shunt in the first 37 newborns and RV-PA conduit in the last 34. Cannulation of the ductus arteriosus for arterial perfusion was the main part of the surgical strategy to reduce the hypothermic circulatory arrest time. RESULTS: In-hospital survival for the entire cohort was 74.64 percent, or 67.57 percent and 82.35 percent for the mBT shunt and RV-PA conduit groups, respectively (p=0.1808). Mortality rates between the first and second palliation stages were 40 percent and 4.4 percent for the mBT shunt and RV-PA conduit groups, respectively (p=0.0054). Hypothermic circulatory arrest times were 45.79±1.99 min and 36.62±1.62min (p=0.0012), respectively. Late coarctation of the aorta occurred in five patients (7.2 percent). CONCLUSION: This surgical strategy resulted in short circulatory arrest time, low mortality and favorable morphology of the neoaorta, with low incidence of late coarctation of the aorta. The higher rate of survival to first palliation stage with the RV-PA conduit was not significant, but interstage mortality was statistically lower when compared with the modified Blalock-Taussig shunt procedure.

Operação de Glenn bidirecional no tratamento estagiado da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo: resultados imediatos e tardios / Bidirectional Glenn procedure in the staged treatment of hypoplastic left heart syndrome: early and late results

Objetivo: Relatar os resultados imediatos e tardios da operação de Glenn bidirecional como segundo estágio do tratamento da Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) e descrever a técnica de miniesternotomia utilizada.Método: Entre março de 1998 e fevereiro de 2004, 15 pacientes com operação de Norwood prévia foram submetidos eletivamente à derivação cavopulmonar. As idades variaram de 2 a 6 meses (média 3,46 meses), sendo seis pacientes do sexo masculino. Foram realizadas miniesternotomias em 11(77,3 por cento)casos. Para adequada oxigenação sanguínea inicial foi associado enxerto sistêmico-pulmonar de 3 mm em nove casos e manutenção do enxerto VD-TP em um caso. Acompanhamento clínico e ecocardiográfico foi realizado em todos os pacientes.Resultados: A sobrevida hospitalar foi de 86,6 por cento, ocorrendo um óbito por sangramento e outro por hipóxia. O ecocardiograma imediato mostrava fluxo pelo enxerto de PTFE nos dez pacientes em que foi utilizado, ocorrendo seu fechamento no controle tardio. Ocorreram dois (13,3 por cento) óbitos tardios, um por complicação de traqueostomia e outro por meningite bacteriana. Sete pacientes aguardam o terceiro estágio, estando assintomáticos. Quatro foram submetidos ao terceiro estágio com sucesso. O ecocardiograma dos 11 pacientes sobreviventes tardios mostra boa função do ventrículo direito, sem insuficiência tricúspide e bom fluxo pela anastomose cavo-pulmonar, num seguimento médio de 2 anos e 5 meses.Conclusões: A operação de Glenn na SHCE apresenta baixa mortalidade hospitalar, com resultados satisfatórios em longo prazo, podendo ser realizada através de miniesternotomia. A associação de fluxo sistêmico-pulmonar acessório em crianças de baixa idade parece melhorar a saturação de oxigênio

Anomalia de Ebstein: resultados com a reconstrução cônica da valva tricúspide / Ebstein's anomaly: results of the conic reconstruction of the tricuspid valve

OBJETIVO: Analisar os resultados de uma modificação técnica de plastia da valva tricúspide na anomalia de Ebstein. MÉTODOS: De novembro/1993 a agosto/2002, 21 pacientes com anomalia de Ebstein da valva tricúspide, com idades variando de 20 meses a 37 (média: 23) anos, foram submetidos a uma nova técnica de plastia da valva tricúspide, onde o megafolheto anterior tricúspide é desinserido da parede ventricular e do anel valvar, total, ou quase totalmente, transformando-o num cone, cujo vértice permanece fixo na ponta do ventrículo direito e cuja base é suturada ao verdadeiro anel tricúspide, inclusive na região septal, após o ajuste, com uma plicatura do anel, ao tamanho da base do cone. RESULTADOS: Houve um (4,7 por cento), óbito hospitalar, causado por baixo débito cardíaco em portador de miocardiopatia causada pela hipóxia crônica. O tempo médio de seguimento foi de 4 anos e os ecocardiogramas recentes mostraram boa morfologia do ventrículo direito e valva tricúspide com discreta ou mínima insuficiência em 18 pacientes e moderada em 2. Em dois dos três portadores de feixe anômalo foi possível localizá-los e seccioná-los no ato cirúrgico. Não ocorreu bloqueio atrioventricular em nenhum dos pacientes. CONCLUSAO: A técnica utilizada foi eficiente para a correção da insuficiência tricúspide e a restauração da morfologia do ventrículo direito, e aplicável para todos os tipos anatômicos de Ebstein, exceto o tipo D da classificação de Carpentier.

Late results of pulmonary root translocation in the correction of transposition of the great arteries

OBJETIVO: Este estudo tem por objetivo avaliar a evolução tardia da translocação da raiz pulmonar, técnica que visa evitar as complicaçäes e a necessidade de reintervençäes da operação de Rastelli, na correção de anomalias da conexão ventrículo arterial associados à estenose pulmonar (EP) e comunicação interventricular (CIV). MÉTODO: Cinco pacientes, com idade de dois meses a três anos, foram submetidos à translocação anterior da raiz pulmonar, no período de abril de 1994 a julho de 1999. A técnica consistiu da retirada da raiz pulmonar, com valva, do ventrículo esquerdo (VE) e a sua conexão ao ventrículo direito (VD), após o fluxo do VE ter sido direcionado para a aorta, através da CIV, com placa de teflon. A construção da via de saída do VD foi completada com pericárdio autólogo. RESULTADOS: Não houve mortalidade precoce ou tardia. Não houve necessidade de reintervenção. O seguimento clínico e ecocardiográfico tardio mostra crescimento da raiz pulmonar, sem gradiente transvalvar pulmonar clinicamente significativo (zero a 41 mmHg) e sem insuficiência valvar pulmonar, com todos os pacientes assintomáticos. CONCLUSAO: A translocação da raiz pulmonar mostrou-se método eficaz na correção anatômica das anomalias de conexão ventrículo-arteriais associadas a CIV e EP, sendo possível sua utilização mesmo em crianças menores, com bom resultado a curto e longo prazo, demonstrando a não necessidade de reoperaçäes, neste pequeno grupo de pacientes.

El trasplante cardiopulmonar / Cardiopulmonary transplantation

Se presentan los primeros cinco casos de trasplante de corazón-pulmón en el Hospital de la Beneficiencia Portuguesa de Sao Paulo, Brasil. El programa se inicio en diciembre de 1988; se analizan los resultados de esta experiencia preliminar. Uno de los pacientes sufría cardiomiopatía con elevada resistencia pulmonar, dos tenían hipertensión pulmonar primaria y el cuarto silicosis pulmonar. El bloque cardiopulmonar donante fue rescatado utilizando circulación extracorpórea e hipotermina profunda, y fue trasplantado al receptor anastomosando la tráquea, la aurícula derecha o las venas cavas y la aorta ascedente.

Nova técnica na retirada das próteses em posiçäo mitral, fazendo uso do bisturi elétrico / New technique for the removal of mitral valve prothesis, using the electric cautery in the cut mode

O presente trabalho relata 18 casos de reoperacao de protese em posicao mitral(9), sendo 12 do sexo feminino e 6 do sexo masculino com idade variando de 23 a 47 anos, todos na primeira retroca, no periodo de agosto de 1991 a novembro de 1992. As cirurgias foram praticadas atraves de atriotomia esquerda como nos moldes habituais. As proteses foram ressecadas fazendo-se uso de bisturi eletrico, ligado apenas no corte. Ressaltamos a facilidade desta nova tecnica no intuito de encurtar o tempo de perfusao nas operacoes de retroca das proteses em posicao mitral

Transplante cardiopulmonar: experiência clínica inicial / Heart-lung transplantation: initial clinical experience

Purpose To assess this initial clinical experience with heart-lung transplantation in Brazil. Methods Four patients underwent heartlung transplantation from December 1988 to March 1990, one patient with cardiomyopathy and high pulmonary resistance, two patiens with primary pulmonary hypertension and another with pulmonry silicosis. The heart lung blocks were harvestedfrom the donor using cardiopulmonary bypass and deep hypotermia. They were transplanted to the recipient by anastomosing the tracheae, right atrium or venae cavae, and the ascending aorta. Results The second patient died on the 5th postoperative day due to respiratory insuffciency with consequent brain lesions. The first and third patients had survived nine manths and 42 days respectively. The 4th patients is assymptomatic eight months after the operation. The main complications were bleeding in two patients, acute pulmonary rejection in three of them and obliterans bronchiolitis in one patients. Conclusion The heart lung transplantation is a challenging procedure which results are progressively improving with the development of better surgical technique and clinical concepts.

Anestesia peridural em cirurigia cardiovascular e torácica: avaliaçäo per-operatória / Epidural anesthesia in cardiovascular and thoracic surgery: perioperative evaluation

Analisou-se retrospectivamente 679 casos de cirurgia cardiovascular e torácica com uso ou näo de circulaçäo extracorpórea, realizadas sob anestesia peridural contínua utilizando-se de bupivacaína 0,25% sem adrenalina no espaço epidural T3 ou T4 após assepsia no local. As doses de fentanil utilizadas para bloqueio sensorial foi de 0,1 a 0,5 mg/kg/dose para adulto e 0,1 mg/kg/dose para criança tendo entretanto, sua quantidade diminuída pela anestesia peridural. Observou=se estabilidade cardiovascular elétrica e hemodinâmica, porcentagem baixa de pacientes com dor no pós-operatório, diminuindo a necessidade de drogas morfinomiméticas para analgesia proporcionando benefícios, importantes no trans e pós-operatório. As complicaçöes foram raras e de pequena expressäo sendo mais relacionadas ao manejo do procedimento como no caso de punçäo intra-tecal ou de desencadeamento de crise convulsiva generalizada. Com base nesse estudo concluiu-se que os resultados säo excelentes e encorajadores estabelecendo-se a anestesia peridural como uma revolucionária opçäo anestésica em cirurgias cardiovasculares