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[RESUMEN]. El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una entidad endémica en nuestro país y constituye la primera causa de insuficiencia renal aguda en la edad pediátrica y la segunda de insuficiencia renal crónica. Se define por la aparición simultánea de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño parenquimatoso renal. Las manifestaciones iniciales incluyen insuficiencia renal aguda, hipertensión arterial y sintomatología neurológica hasta en un 30% de los casos aproximadamente. Dentro de las manifestaciones del sistema nervioso central se encuentran las convulsiones, irritabilidad, letargo, encefalopatía y coma. (1,2) Realizamos un estudio descriptivo, retrospectivo a partir de la revisión de historias clínicas de 53 pacientes menores de 16 años de edad, con diagnóstico de SUH derivados al servicio de pediatría, tanto cuidados intermedios como UTIP del Hospital El Cruce en el periodo de tiempo de enero del 2010 hasta septiembre del 2023 con el objetivo de describir la tasa de afectación neurológica y evaluar secuelas a largo plazo. Conclusiones: De los 53 niños con diagnóstico de SUH, 14 presentaron manifestaciones a nivel del SNC, es decir un 26% del total. Las manifestaciones que prevalecieron fueron las convulsiones y el estatus convulsivo. 3 de 14 pacientes permanecieron con secuelas neurológicas, los 11 restantes presentaron recuperación completa (89%). Si bien la afectación neurológica es menos común que la afectación renal, sigue siendo una causa de mortalidad aguda y discapacidad a largo plazo entre los pacientes con SUH.
[ABSTRACT]. Hemolytic uremic syndrome is an endemic entity in our country which establishes the main cause of acute kidney failure in children. It also represents the second cause of chronic kidney failure. Its main clinical manifestations are microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and kidney injury. Early clinical manifestations are characterized by hypertension, acute kidney failure and neurological involvement in up to 30% of children with HUS. Seizures, irritability, lethargy, encephalopathy, and coma are the most common central nervous system manifestations. (1,2) We identified 53 children under the age of 16, between January 2010 and September 2023 with a confirmed diagnosis of SUH at El Cruce hospital . Patients came from intermediate care or had PICU admission. Our objective was to describe the neurological involvement rate in HUS and long term sequels. Of the 53 patients with HUS, 14 had central nervous system manifestations, which represents 26% of children with the diagnosis. Most frequent manifestations included seizures and convulsive status. 3 of 14 patients remained with neurological sequels, the last 11 showed total recovery. Even though Neurological involvement is less common than renal injury, it still represents one of the causes of acute mortality and long term disability in patients with HUS.
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Hemolytic-Uremic Syndrome , Seizures , Brain Diseases , Neurologic ManifestationsРеферат
Introducción. El compromiso renal (CR) en niñosinternados con enfermedad por coronavirus2019 (COVID-19, por su sigla en inglés) varía entre el 1,2 % y el 44 %. Dado que existe limitada información local, el objetivo primario de este estudio fue estimar la prevalencia de CR en nuestro medio. Población y métodos. Estudio transversalrealizado en 13 centros de Argentina entre marzo y diciembre de 2020. Se incluyeron pacientes internados con COVID-19, de 1 mes a 18 años y que tuvieran al menos una determinación de creatinina sérica y/o de orina completa.Se excluyeron aquellos con enfermedad renal conocida. Se consideró CR la presencia de lesión renal aguda (LRA), proteinuria, hematuria, leucocituria y/o hipertensión arterial (HTA). Resultados. De 528 historias clínicas elegibles, seincluyeron las de 423 pacientes (el 55,0 % de sexo masculino, mediana de edad 5,3 años). El cuadro clínico fue asintomático en el 31 %, leve en el 39,7 %, moderado en el 23,9 %, grave en el 1,2 %, crítico en el 0,7 %, y el 3,5 % presentó síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico (SIMP). Dos pacientes (0,47 %) fallecieron. La prevalencia de CR fue del 10,8 % (intervalo de confianza 95% 8,2-14,2), expresada por leucocituria (16,9 %), proteinuria (16,0 %), hematuria (13,2 %), HTA (3,7 %) y LRA (2,3 %). Ninguno requirió diálisis. Presentar CR se asoció (p <0,0001) con formas graves de enfermedad. Conclusión. La prevalencia de CR en pacientes pediátricos internados con COVID-19 en 13 centros de nuestro país fue del 10,8 % y predominó en las formas clínicas graves.
Introduction. Renal involvement among pediatric patients with coronavirus disease 2019 (COVID-19) ranges between 1.2% and 44%. Given the limited information available locally, the primary objective of this study was to estimate the prevalence of renal involvement in our setting. Population and methods. Cross-sectional study conducted in 13 Argentine sites between March and December 2020. Patients aged 1 month to 18 years hospitalized due to COVID-19 and with at least one measurement of serum creatinine and/or a urinalysis were included. Those with a known kidney disease were excluded. Renal involvement was defined as the presence of acute kidney injury (AKI), proteinuria, hematuria, leukocyturia and/or arterial hypertension (HTN). Results. Among 528 eligible medical records, 423 patients were included (55.0% were males; median age: 5.3 years). The clinical presentation was asymptomatic in 31%; mild, in 39.7%; moderate, in 23.9%; severe, in 1.2%; critical, in 0.7%; and 3.5% had multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C). Two patients (0.47%) died. The prevalence of renal involvement was 10.8% (95% confidence interval: 8.214.2); it was described as leukocyturia (16.9%), proteinuria (16.0%), hematuria (13.2%), HTN (3.7%), and AKI (2.3%). No patient required dialysis. Renal involvement was associated with severe forms of disease (p < 0.0001). Conclusion. The prevalence of renal involvement among pediatric patients hospitalized due to COVID-19 in 13 Argentine sites was 10.8%; severe forms of disease prevailed.
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Humans , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Acute Kidney Injury/etiology , Acute Kidney Injury/epidemiology , COVID-19/complications , COVID-19/epidemiology , Hypertension/epidemiology , Proteinuria/epidemiology , Prevalence , Cross-Sectional Studies , Retrospective Studies , Systemic Inflammatory Response Syndrome , Creatinine , SARS-CoV-2 , Hematuria/etiology , Hematuria/epidemiologyРеферат
La vasculitis por inmunoglobulina A, anteriormente llamada púrpura Schönlein Henoch (VIgA/PSH), es la vasculitis sistémica más frecuente en la infancia. El desencadenante más común es una infección previa del tracto respiratorio superior. Se caracteriza por púrpura palpable no trombocitopénica con artralgias y/o artritis, afectación gastrointestinal y compromiso renal. SARS-CoV-2 es un virus ARN que causa la enfermedad COVID-19. Afecta frecuentemente el sistema respiratorio con presentaciones que varían desde una rinitis hasta condiciones severas como síndrome de distress respiratorio, shock séptico o síndrome de inflamación multisistémica (multi-system inflammation syndrome, MIS). Se describe el caso de un niño de 5 años de edad con clínica de VIgA/PSH como forma inicial de presentación y diagnóstico posterior de infección por SARS-CoV-2, derivado al hospital de mayor complejidad, con encefalopatía hipertensiva que presentó evolución favorable y restitución completa del cuadro clínico
Immunoglobulin A vasculitis, previously called Henoch Schonlein purpura (IgAV/ HSP), is the most common systemic vasculitis in childhood. The most common trigger is a previous upper respiratory infection. It is characterized by palpable non-thrombocytopenic purpura with arthralgia and/or arthritis, gastrointestinal and kidney involvement. SARS-CoV-2 is an RNA virus that causes COVID-19 disease. It frequently affects the respiratory system with presentations ranging from rhinitis to severe conditions such as respiratory distress syndrome, septic shock, or multi-system inflammation syndrome (MIS). We describe the case of a 5-year-old boy with symptoms of IgAV/HSP as the initial form of presentation and subsequent diagnosis of SARS-CoV-2 infection, being referred to a more complex hospital with hypertensive encephalopathy, presenting a favorable evolution and complete restoration of the clinical picture.
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COVID-19 , Pediatrics , IgA Vasculitis , Severe acute respiratory syndrome-related coronavirusРеферат
En la Argentina no existen datos epidemiológicos sobre displasia fibromuscular. La realización de un registro nacional puede aportar información que conduzca a una actualización de los consensos y recomendaciones para un correcto diagnóstico, evaluación y tratamiento. El Registro Argentino de Displasia Fibromuscular (SAHARA-DF) inició su actividad de recopilación de datos en octubre de 2015. Al año 2019 se confirmaron 49 pacientes (44 mujeres, 38 hipertensos, edad 45,3 ± 17,2 años, 12 con presentación neurológica). Veintidós pacientes tuvieron lesiones vasculares en más de un sitio, a pesar del sesgo diagnóstico por falta de estudios complementarios en casi la mitad de los casos. El sitio afectado más frecuente fue el renovascular, seguido por el carotídeo y el ilíaco, y las lesiones multifocales fueron más frecuentes que las unifocales (35 versus 14, respectivamente). Se constató la presencia de aneurismas asociados en 13 casos y disección arterial en 4 casos. De las 22 angioplastias renales realizadas, 14 fueron con colocación de stent (endoprótesis). En este estudio preliminar de una población argentina se evidencia el carácter sistémico de la enfermedad y se plantea un llamado a actuar en cuanto a la necesidad de debatir el algoritmo diagnóstico y el método de tratamiento. (AU)
In Argentina there are no epidemiological data regarding fibromuscular dysplasia. Building a National Registry may provide information leading to updated consensus and recommendations for a correct diagnosis, assessment and treatment. Data gathering for the Argentine Registry of Fibromuscular Dysplasia (SAHARA-DF) was initiated in October 2015. By 2019, 49 patients were confirmed (44 women, 38 hypertensives, age 45.3 ± 17.2 years, 12 with a neurological presentation). Twenty-two patients had multi-site vascular lesions, in spite of a diagnosis bias due to lack of supporting studies in almost half of the cases. The renovascular site was the most affected, followed by the carotid and iliac sites, and multifocal lesions were more frequent than unifocal (35 versus 14, respectively). Associated aneurysms were found in 13 cases, and arterial dissection in 4. Twenty-two renal angioplasties were performed, 14 with stent placement. In this preliminary study of an Argentinian population, the systemic nature of the disease is evidenced, and a call for action arises regarding the need for discussing the diagnostic algorithm and treatment method. (AU)