Crisis renal esclerodérmica

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad inmunomediada, caracterizada por la presencia de fibrosis e inflamación tisular, que conlleva a cambios degenerativos vasculares de la piel y órganos internos tales como pulmón, corazón, tracto gastrointestinal y riñón. Tiene formas de presentación localizadas y sistémicas. La crisis renal esclerodérmica (CRE) es la manifestación grave en el riñón que se caracteriza por: a) hipertensión maligna, de inicio súbito asociado a aumento de actividad de renina plasmática. Hay una variante clínica que cursa con normotensión, la cual es de peor pronóstico; b) insuficiencia renal aguda (IRA); c) microangiopatía trombótica. A continuación, se relata la presentación de un caso de CRE en un paciente de sexo femenino de 60 años, que ingresó a la Institución con un cuadro caracterizado por crisis hipertensiva tipo emergencia, caída de filtrado glomerular severa, microhematuria y proteinuria; la cual recibió tratamiento médico, pero por persistencia de signos y síntomas, se decidió realizar una punción biopsia renal, la cual confirmo el diagnóstico.

Systemic sclerosis (SS) is characterized by the presence of thickening and hardening of the skin (from the Greek "sclero"), it has forms of limited and diffuse manifestation. It is chronic in pattern and manifests with vascular dysfunction and severe systemic connective fibrosis. Sclerodermic renal crisis (CRE) is the severe manifestation in the kidney, and is characterized by: a) Malignant hypertension, of sudden onset associated with increased plasma renin activity. There is a clinical variant, which presents with normotension, which has a worse prognosis. (UTAH); b) Acute Renal Failure (ARF); c) Proteinuria in the non-nephrotic range. Microscopic hematuria and casts are uncommon. Next, we are going to report the presentation of a case of sclerodermic renal crisis (CRE), in a 60-year-old female patient, who was admitted to our institution with a condition characterized by severe arterial hypertension, severe glomerular filtration drop, microhematuria and proteinuria; which received medical treatment, but due to the persistence of signs and symptoms, it was decided to perform a renal biopsy puncture, which confirmed the diagnosis.

Crisis renal esclerodérmica / Sclerodermal kidney crisis

Resumen La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad inmuno-mediada, caracterizada por la presencia de fibrosis e inflamación tisular que conlleva cambios degenerativos vasculares de la piel y órganos internos tales como pulmones, corazón, tracto gastrointestinal y riñones. La crisis renal esclerodérmica (CRE), manifestación grave en el riñón, se caracteriza por: hipertensión maligna de inicio súbito, asociada al aumento de la actividad de renina plasmática. Hay una variante clínica que cursa con normotensión, la cual es de peor pronóstico; Insuficiencia Renal Aguda (IRA); y microangiopatía trombótica. A continuación, vamos a relatar la presentación de un caso de CRE en un paciente de 60 años, sexo femenino, quien ingresó al Sanatorio de los Arcos en Buenos Aires, Capital Federal (Argentina) con un cuadro caracterizado por una crisis hipertensiva tipo emergencia, caída de filtrado glomerular severa, micro hematuria y proteinuria. Recibió tratamiento médico, pero por persistencia de signos y síntomas, se decidió realizar una punción biopsia renal, la cual confirmó el diagnóstico. La hematuria microscópica y los cilindros son infrecuentes.

Abstract Systemic sclerosis (SS) is characterized by the thickening and hardening of the skin (from the Greek "sclero"); it has forms of limited and diffuse manifestation. It is chronic in pattern and manifests as vascular dysfunction and severe systemic connective fibrosis. Scleroderma renal crisis (CRE) is a severe manifestation in the kidney characterized by malignant hypertension of sudden onset associated with increased plasma renin activity. There is a clinical variant with normotension which has a worse prognosis called Acute Renal Failure (ARF), and thrombotic microangiopathy. Microscopic hematuria and casts are uncommon. We report a case of scleroderma renal crisis (CRE) in a 60-year-old female patient who entered the Sanatorio de los Arcos in Buenos Aires, Capital Federal (Argentina) with severe arterial hypertension, severe glomerular filtration drop, microhematuria and proteinuria. She received medical treatment; nevertheless, it was decided to perform a renal biopsy puncture due to the persistence of signs and symptoms, which confirmed the diagnosis.

Pseudotumor bronquial eosinofílico / Eosinophilic Bronchial Pseudotumor

Las eosinofilias pulmonares constituyen un grupo variado de entidades cuyo nexo común es la inflamación eosinofílica que puede o no asociarse a eosinofilia periférica. En ese reporte describimos una forma atípica y no descripta de presentación como "pseudotumor pulmonar" que remitió con tratamiento corticoesteroideo.

Pulmonary eosinophilia are a varied group of entities sharing the eosinophilic inflammation that may or may not be associated with peripheral eosinophilia. This report describes an atypical, undescribed presentation, the "pulmonary pseudotumor" which showed regression with corticosteroid treatment.

Inusual causa de deterioro progresivo de la función renal / Uncommon cause of progressive renal function decline

Toda vez que a lo largo de 3 meses hay una caída del 50% del filtrado glomerular estamos en presencia de lo que se define como deterioro rápidamente evolutivo de la función renal. Si además es acompañado de un sedimento urinario activo, inferimos estar frente a una glomerulopatía rápidamente evolutiva, una microangiopatía trombótica, una enfermedad renal ateroembólica o una nefritis intersticial. La mayoría de las veces la celeridad con que se inicia el tratamiento impacta en el resultado del mismo, lo que con frecuencia obliga a realizarlo en forma empírica. No obstante, como la terapéutica a emplear no es inocua, debemos extremar las medidas diagnósticas para definir la etiología, este caso es un ejemplo de ello

Whenever there is a 50% drop in glomerular filtration over 3 months we are in the presence of what is defined as rapidly progressive deterioration of renal function. If it is also accompanied by an active urinary sediment, it is inferred that one of these may be taking place: a rapidly progressive glomerulonephritis, a thrombotic microangiopathy, an atheroembolic renal disease or an interstitial nephritis. In most cases the speed with which the treatment is initiated impacts on its result, which often requires that it is done empirically. However, as the therapy used is not innocuous, we must maximize diagnostic measures to define the etiology; this case is an example of this

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: presentación de un caso clínico / Kikuchi-Fujimoto disease: case report

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una enfermedad de los ganglios linfáticos, habitualmente benigna y autolimitada, que afecta principalmente a adultos jóvenes y se caracteriza poradenopatías (en general cervicales) e hipertermia persistente. Debe diferenciarse de otras causas, infecciosas o tumorales, que cursan con cuadro clínico similar. Su diagnóstico es anatomopatológico (linfadenitis necrotizante histiocitaria) y su tratamiento sintomático. Se presenta un caso clínico de enfermedad de Kikuchi-Fujimotoen una niña de 12 años y se revisa la bibliografía mundial.

La citometría de flujo en el estudio de tumores mediastinales ricos en elementos linfoides / Flow cytometry for the study of mediastinal tumors with abundant lymphoid elements

El mediastino anterior es un sitio frecuente de localización de tumores ricos en elementos linfoides. La identificación correcta de cada entidad es de importancia en el tratamiento de los pacientes. En ocasiones puede plantearse el diagnóstico diferencial entre timoma y linfoma linfoblástico con fenotipo de precursor T (LLB-T). La Citometría de Flujo (CF) es una técnica complementaria útil para estos tumores de la cual se obtiene información cualitativa y cuantitativa. Revisamos 38 tumores mediastinales que tenían estudio de CF. Además comparamos los resultados de CF de timomas y tejido tímico normal con 42 casos de LLB-T de otras localizaciones anatómicas. De los 38 tumores mediastinales 6 eran lesiones benignas, 9 linfomas difusos de células grandes con fenotipo B (LDCG-B), 10 linfomas de Hodgkin (LH), 11 timomas y 2 LLB-T. En 24 casos la CF aportó información positiva, definiendo el inmunofenotipo de las células linfoides neoplásicas, o los linfocitos característicos que acompañan a los timomas. La CF en los 10 casos de LH y en 4 lesiones benignas permitió descartar otros tipos de linfoma (LDCG-B, LLB-T, etc.). Las marcaciones para CD3, CD4 y CD8 fueron las más útiles para el diagnóstico diferencial entre timomas y LLB-T. En conclusión, la CF es una técnica complementaria de utilidad que aporta información en lesiones mediastinales de manera rápida, requiriendo cantidades pequeñas de material, tanto para el diagnóstico inicial como para el monitoreo de estas enfermedades.

The anterior mediastinum is a common site of tumors with abundant lymphoid elements. Flow cytometry is a useful complementary technique to analyze this type of tumors, which provides qualitative and quantitative information. A differential diagnosis can be sometimes made between thymoma and precursor T-lymphoblastic lymphoma (T-LBL). Correct identification is of utmost importance for patient treatment. A total of 38 mediastinal tumors were analyzed, and samples were separated for flow cytometry. Flow cytometry data from thymomas and normal thymic tissue were compared with 42 cases of T-LBL from other anatomical locations. Among 38 mediastinal tumors, we found 6 benign lesions, 9 diffuse large B-cell lymphomas (DLBCL), 10 Hodgkin lymphomas (HL), 11 thymomas and 2 T-LL. Flow cytometry provided positive information in 24 cases, and defined lymphoid neoplastic cells immunophenotype or the typical lymphocytes accompanying thymomas. Flow cytometry helped differentiate 10 cases of HL and 4 benign lesions from other lymphomas (DLBCL, T-LBL, etc.). CD3, CD4 and CD8 expressions were most useful for the differential diagnosis of thymomas and T-LL. To conclude, flow cytometry is a valid complementary technique, which promptly provides information on mediastinal lesions, requiring small quantities of tissue for both early diagnosis and follow up of these diseases.

Quiste dermoide intramedular: una causa poco frecuente de compresion medular / Intramdullary dermoid cyst: an unfrequent cause of compression of the spinal cord

Objetivo: comunicar la aparicion y crecimiento progresivo de un quiste dermoide intramedular. Descripcion: paciente de 16 meses de edad con un cuadro de compresion medular y meningitis secundaria a un quiste dermoide intramedular. Estudios previos realizados al paciente no mostraron la presencia de una lesion expansiva intramedular. Intervencion: la cirugia permitio resecar en su totalidad un quiste dermoide abscedado intramedular. Conclusion: los pacientes con estigmas cutaneos deben ser controlados periodicamente por la posible presencia, aparicion tardia o progresion de lesiones intrarraquideas

Angiogénesis en el carcinoma del colon y del recto / Angiogenesis in colo-rectal carcinoma

Objetivo: Investigar la angiogénesis, uno de los factores involucrados en el desarrollo neoplásico y analizar su relación fisiopatogénica en el carcinoma del colon y del recto. Lugar de aplicación: Hospital Español de Buenos Aires. Diseño: Estudio retrospectivo y descriptivo. Población: 43 pacientes operados por carcinoma del colon y del recto, entre Enero de 1995 y Diciembre de 1997. De ellos, 29 eran del sexo femenino y 15 del masculino. Edad promedio 71 años, con rango de 34 a 92 años. Método: Se efectuaron cortes histológicos de los tumores que fueron teñidos con anticuerpos monoclonales anti CD 31, anti CD 34 y policlonal factor VIII o de von Willebrand. Se analizó la densidad de la microvasculatura (DMC) y se la correlacionó con el grado histológico, la presencia de ganlios metastásicos, el tamaño y la estadificación tumoral. Para la estadificación se utilizó la clasificación de Dukes modificándola con el agregado de la letra "D" cuando hubo diseminación a distancia. Resultados: 2 pacientes tenían estadio A, 19 estadio B, 18 estadio C y 4 estadio D. Hubo correlación estadísticamente significativa entre la angiogénesis y las adenopatías metastásicas (CD 31 p=0.006; CD 34 p=0.0002 y FVIII p=0.00008) y con la diferenciación histológica (CD 31 p- 0.00008; CD 34 p= 0.000002 y F VIII p=0.005). No hubo correlación estadísticamente significativa con el tamaño tumoral ni con la estadificación de las neoplasias. Conclusiones: La presencia de metástasis ganglionares y el grado de diferenciación tumoral se correlacionaron con una mayor densidad de la microvasculatura, lo que sugiere la importancia de la angiogénesis en la fisiopatogenia del carcinoma colorrectal.

Problematica de la infeccion por el virus de la hepatitis C en donantes de sangre: evaluacion clinico-epidemiologica, virologica e histologica / The problem of hepatitis C virus infection in blood donors: clinico-epidemiological, virological and histological evaluation

El objetivo fue establecer prospectivamente el significado clínico de la infección por el virus de la hepatitis C (HCV) en donantes voluntarios de sangre. Fueron evaluados 248 donantes de acuerdo al resultado definitivo del anti-HCV, analizándose los factores de riesgo, niveles de transaminasas (ALT), ARN del virus C por PCR y biopsia hepática. De los 248 donantes 132 (53,22 por ciento) resultaron verdaderos anti-HCV+ y 116 (46,77 por ciento) anti-HCV(-), 198 eran hombres y 50 mujeres, edad promedio 33,4 años. Factores de riesgo en el grupo anti-HCV+: drogadición intravenosa (22 por cento vs 1,72 por ciento) (p 0,0000), cirugía mayor (20,4 por ciento vs 12 por ciento), tatuajes (12,1 por ciento vs 4,3 por ciento), consumo de drogas no endovenosas (17,4 vs 4,3 por ciento) ( p 0,001) y promiscuidad sexual o enfermedades de transmisión sexual (25,7 por ciento vs 11,2) (p 0,003). En el grupo anti-HCV+ se encontró por lo menos un factor de riesgo en el 76,5 por ciento de los casos vs un 34,4 por ciento en el grupo anti-HCV(-) (p 0,000). Aceptaron biopsia hepática 71 donantes HCV(+) y el 69 por ciento (49 pts) presentó ALT elevadas. El 85,9 por ciento (61) de los pts. presentó hepatitis crónica, el 11,2 por ciento (8) hallazgos mínimos incaracterísticos 11,2 por ciento (8) y el 2,8 por ciento (2) hepatitis aguda. El 76 por ciento (54) de los pts. fueron PCR-HCV(+). El promedio del score de Knodell fue 6,75 (DS 3,51). En conclusión, en el 76,5 por ciento de los donantes (HCV(+) se encontró por lo menos un factor de riesgo (22 por ciento de antecedentes de DIV); el 85,9 por ciento presentó lesiones crónicas en la biopsia independientemente de los niveles de transaminasas y la presencia de ALT normal no excluyó lesión hepática.

Análisis inmunohistoquímico de p53 y c-erbB-2 en el carcinoma de mama / Immunohistochemical analysis of p53 and c-erbB-2 in breast cancer

We have studied by immunohistochemistry the nuclear expression of p53 and the finding of oncoprotein c-erbB-2 in a series of 85 breast carcinomas. The tissue was fixed in buffered formalin and embedded in paraffin. The primary antisera were obtained from Biogenex (USA), Bp53-12, monoclonal, used in a dilution of 1:100 for p53 and from Triton Diagnostics (USA), pAB-1, polyclonal, used in a dilution of 1:200 for c-erbB2. The detection system was the Vectastain Elite kit obtained from Vector Laboratories (USA). The results were compared with several morphological features of the tumors such as size and type of the tumor, extension of the intraductal component, nuclear grade, axillary lymph node metastasis and estrogen receptor data as well as with total and disease free survival. The oncoprotein p53 was detected in the nuclei in 25 (29.4 percent) of our cases (Fig 1). Its presence was correlated with tumor size (p < 0.01), high nuclear grade (p < 0.0001) and estrogen receptor negative tumors (p < 0.0001). There was an inverse relationship between p53 expression and 5 year disease free survival (p < 0.005). In 21 (24,7 percent) of the cases we found amplification of c-erbB-2. The staining pattern was membranous (Fig. 2). It was correlated significantly with the ductal type of invasive carcinoma (p < 0.05), an associated extensive intraductal component (p < 0.001), estrogen receptor negative tumors (p < 0.0001) and shortening of disease free survival in the patients with positive axillary lymph nodes (p < 0.005). In 9 cases we found staining for both markers without statistically significant relationship with the other features studied. We conclude that the presence of these genetic alterations demonstrated by immunohistochemistry were, in our series, unfavourable prognostic factors in invasive breast cancer.