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Introducción. El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una complicación grave en los pacientes con enfermedad hepática crónica y/o hipertensión portal. La frecuencia descrita en adultos es entre 4 % y 47 %. En pediatría, los reportes también son muy variables y van desde el 3 % hasta el 40 %, desconociendo la real incidencia de este. El objetivo de esta descripción es conocer la frecuencia del SHP en pacientes pediátricos en un hospital de alta complejidad, por medio de una búsqueda activa del SHP en los estudios pretrasplante hepático hallados en las historias clínicas. Metodolo-gía. Estudio retrospectivo de 5 años, en un hospital de alta complejidad en Colombia, en menores de 15 años con un primer trasplante hepático. Resultados. Se contó con la información de 24 pacientes, se analizaron variables demográficas y se confirmó el SHP en 18 pacientes (75 %), encontrando una gravedad leve o moderada en el 33 % y 44 %, respectivamente, siendo en este grupo la cirrosis con complicaciones por hipertensión portal la indicación más frecuente para el trasplante, y como etiología de base, la atresia de vías biliares en un 61 %. Conclusión. El SHP en nuestra población se encontró con una alta frecuencia de presentación, por encima de lo reportado en la literatura, llevando a recomendar una búsqueda activa, con el objetivo de brindar un manejo integral y oportuno.
Introduction. Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a serious complication in patients with chronic liver disease and/or portal hypertension. The frequency described in adults is between 4% and 47%. In pediatrics, reports are also highly variable and range from 3% to 40%, with the real incidence not clear yet. The objective of this study is to know the frequency of HPS in our population through an active search for HPS in pre-liver transplant studies in clinical records. Methodology. This is a 5-year retrospective study, in a reference hospital in Colombia, that included children under 15 years of age with a first liver transplant. Results. In 24 patients, the information was available, demographic variables were analyzed, and HPS was confirmed in 18 patients (75%), finding mild and moderate severity in 33% and 44%, respectively. In this group, cirrhosis with complications due to portal hyper-tension was the most frequent indication for transplantation and biliary atresia was the main etiology in 61%. Conclusion. HPS in our population was found with a high frequency, higher than is described in the literature, leading to the recommendation of an active search, with the aim of providing com-prehensive and timely management.
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Humans , Male , Female , Child , Adult , Liver Transplantation , Hepatopulmonary Syndrome , Hypertension, Portal , Liver DiseasesРеферат
Objetivo: El objetivo de este estudio fue valorar el nivel de acierto del personal de salud en la identificación de hipocolia/acolia en un escenario simulado. Con respecto a esto afirmamos que la hipocolia/acolia son signos clínicos que indican obstrucción biliar, relacionándose con enfermedades colestásicas obstructivas, siendo la atresia de vías biliares una de las principales causas en los primeros meses de vida; en esta, el pronóstico del manejo quirúrgico depende del diagnóstico temprano. Métodos: Estudio descriptivo/ prospectivo basado en la realización de una prueba virtual al personal de salud de Medellín, dividiéndose según sitio de trabajo, edad, sexo y profesión. Fueron utilizadas cinco imágenes de la tabla de colores de materia fecal, utilizada en Taiwán, previa autorización de sus autores. Se consideró reconocimiento adecuado cuando el participante identificaba como anormales las tres imágenes que representaban la acolia/hipocolia. Resultados: Se obtuvo respuesta de 442 participantes (se excluyeron 53) y solo 253 (65 %) lograron reconocimiento adecuado. En el análisis por subgrupos se encontró que hubo un mayor acierto en los participantes del Hospital Pablo Tobón Uribe con respecto a otras instituciones (69 y 54.6 %, respectivamente - p. 0.005). Los participantes con menor porcentaje de acierto fueron los médicos generales en un (45 %). Conclusión: Durante la valoración simulada sobre la identificación adecuada de acolia/hipocolia se encontró que solo el 65 % de la población participante acertó en la identificación correcta de este signo clínico, lo que sugiere una mayor atención en cuanto al entrenamiento para la identificación de acolia/hipocolia.
Objetive: The objective of this study was to assess the level of success of healthcare worker in the identification of hypocholia / acholia in a simulated scenario. With respect to this, we affirm that hypocholia/acholia are clinical signs indicative of biliary obstruction, related to obstructive cholestatic diseases, being bile duct atresia one of the main causes in the first months of life. In this, the prognosis of surgical management depends on the early diagnosis. Methods: Descriptive and prospective study, based on the analysis of a virtual survey to Medellín's healthcare workers, subgroup analysis was done according to workplace, age, sex and profession. Five images were used from the Taiwan Stool Color Card, with the authorization from their authors. Adequate recognition was considered when the participant identified the three images representing acholia / hypocholia as abnormal. Results: a response was obtained from 442 participants (53 were excluded), and only 253 (65 %) achieved adequate recognition. In the analysis by subgroups, it was found that there was a greater success in the Pablo Tobón Uribe Hospital participants with respect to other institutions (69 % and 54.6 %, respectively - p. 0.005). The participants with the lowest percentage of correct answers were general practitioners (45%). Conclusion: During the simulated assessment on the adequate identification of acholia / hypocolia, it was found that only 65% of the participating population was correct in the right identification of this clinical sign, which suggests greater attention in training for the identification of acholia / hypocolia.
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Resumen Introducción: la deficiencia de lipasa ácida lisosomal (LAL-D) es una entidad de herencia autosómica recesiva que lleva a la acumulación de esteres de colesterol y triglicéridos en el hígado, bazo y otros órganos. La edad de inicio y la tasa de progresión son muy variables, lo que posiblemente sea explicado por las mutaciones presentes en el gen LIPA. Las manifestaciones clínicas son las mismas que para otras patologías hepáticas, cardiovasculares y metabólicas, lo que hace difícil reconocerla en la práctica clínica. Objetivo: proveer una guía que permita a los clínicos reconocer los principales grupos de riesgo en los cuales se debe sospechar de LAL-D y mejorar su diagnóstico. Metodología: este documento se diseñó como un consenso de expertos en el cual participaron médicos especialistas en gastroenterología, hepatología, endocrinología, genética, patología y pediatría. Se realizó una revisión de la literatura acerca de las manifestaciones clínicas y de las herramientas para el diagnóstico de LAL-D y se siguió la metodología de técnica de grupo nominal. Resultados: se generaron algoritmos diagnósticos por consenso para cada uno de los grupos de riesgo, que facilitaran la sospecha y el diagnóstico de LAL-D. Conclusiones: esta guía propone algoritmos para el diagnóstico de LAL-D con base en el consenso clínico, que buscan optimizar la ruta diagnóstica en los pacientes con dicha patología.
Abstract Introduction: Lysosomal acid lipase deficiency (LAL-D) is an inherited autosomal recessive entity that leads to the accumulation of cholesterol and triglyceride esters in the liver, spleen and other organs. The age of onset and rate of progression vary greatly, possibly explained by mutations of the LIPA gene. Clinical manifestations are the same as those of other hepatic, cardiovascular and metabolic pathologies which makes it difficult to recognize in clinical practice. Objective: The objectives of these guidelines is to help clinicians recognize the major groups at risk for LAL-D and to improve its diagnosis. Methodology: This document was designed as a consensus of experts in gastroenterology, hepatology, endocrinology, genetics, pathology and pediatrics. A review of the literature regarding clinical manifestations and tools for diagnosis of LAL-D was conducted and the nominal group technique was followed. Results: Diagnostic algorithms which facilitate suspicion and diagnosis of LAL-D were generated by consensus for each of the risk groups. Conclusions: This guide proposes algorithms for the diagnosis of LAL-D based on clinical consensus. The algorithms seek to optimize diagnosis for patients with this pathology.