Focal and Segmental Glomerulosclerosis and Membranous Nephropathy overlapping in a patient with Nephrotic Syndrome: a case report / Glomeruloesclerose Segmentar e Focal e Nefropatia Membranosa sobrepostas em paciente com Síndrome Nefrótica: relato de caso

Abstract Introduction: Some cases of membranous nephropathy (MGN) present focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) typically associated with disease progression. However, we report a case of a patient who seemed to have MGN and FSGS, both primary. Case presentation: A 17-year-old female, Caucasian, presenting lower extremity edema associated with episodes of foamy urine and high blood pressure, had physical and laboratorial exams indicating nephrotic syndrome. A renal biopsy was performed and focal and segmental glomerulosclerosis were observed under light microscopy in some glomeruli presented as tip lesion, and in others it was accompanied by podocyte hypertrophy and podocyte detachment in urinary space, compatible with podocytopathy FSGS. Besides, there were thickened capillary loops with basement membrane irregularities due to "spikes" compatible with MGN stage II. Immunofluorescence showed finely granular IgG, IgG4, and PLA2R deposits in capillary loops and, in electron microscopy, subepithelial deposits and foot process effacement. These morphological findings are compatible with FSGS and MGN stage II. Conclusions: In the present case, clinical and morphological characteristics showed a possible overlap of primary FSGS and MGN as focal and segmental glomerulosclerosis does not seem to be related with MGN progression but with the podocytopathy FSGS.

Resumo Introdução: Alguns casos de nefropatia membranosa (NM) apresentam glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) tipicamente associada a progressão da doença. Contudo, relatamos o caso de uma paciente que parece ter NM e GESF, ambas primárias. Apresentação do caso: Uma jovem branca de 17 anos de idade com edema de membros inferiores associado a episódios de urina espumosa e hipertensão apresentou-se com achados físicos e laboratoriais sugestivos de síndrome nefrótica. Foi realizada biópsia renal. GESF foi observada por microscopia de luz em alguns glomérulos que apresentavam lesões de ponta, enquanto em outros o achado era acompanhado por hipertrofia podocitária e descolamento de podócitos no espaço urinário, compatíveis com podocitopatia GESF. Além disso, as alças capilares estavam espessadas com irregularidades na membrana basal devido a "espículas" compatíveis com NM estágio II. Imunofluorescência revelou depósitos finamente granulares de IgG, IgG4 e PLA2R nas alças capilares. Microscopia eletrônica exibiu depósitos subepiteliais e apagamento de pedicelos. Tais achados morfológicos são compatíveis com GESF e NM estágio II. Conclusões: No presente caso, as características clínicas e morfológicas revelaram uma possível sobreposição de GESF primária e NM, uma vez que a glomeruloesclerose segmentar e focal não parece estar relacionada com a progressão da NM, mas com a podocitopatia GESF.

Recovery of renal function after bilateral renal vein thrombo sis episode as complication of membranous glomerulopa thy: case report / Recuperação da função renal após episódio de trombose de veia renal bilateral como complicação da glomerulopatia membranosa: relato de caso

ABSTRACT Renal vein thrombosis (RVT) is a complication often associated with nephrotic syndrome. It occurs due to a state of hypercoagulability common in the diseases that attend to this syndromic diagnosis. It should be suspected whenever there is nephrotic syndrome associated with sudden flank pain, hematuria and worsening of proteinuria. Bilateral RVT also presents with frequently oliguric renal dysfunction. This case reports a 33-year-old patient hospitalized for a nephrotic syndrome, with etiologic investigation suggestive of primary membranous glomerulopathy, which evolved with bilateral RVT associated with deterioration of renal function and need for renal replacement therapy. He promptly performed angiography with thrombectomy and thrombolysis, evolving with recovery of renal function in two weeks.

RESUMO A trombose de veia renal (TVR) é uma complicação muitas vezes associada à síndrome nefrótica. Ocorre devido a um estado de hipercoagulabilidade comum nas enfermidades que cursam com esse diagnóstico sindrômico. Deve ser suspeitada sempre que houver síndrome nefrótica associada à dor súbita em flanco, hematúria e piora da proteinúria. TVR bilateral cursa, ainda, com disfunção renal frequentemente oligúrica. Esse caso reporta um paciente de 33 anos internado por um quadro de síndrome nefrótica, com investigação etiológica sugestiva de glomerulopatia membranosa primária, que evoluiu com TVR bilateral associada à deterioração da função renal e necessidade de terapia substitutiva renal. Realizou, prontamente, angiografia com trombectomia e trombólise, evoluindo com recuperação da função renal em duas semanas.

Membranous Nephropathy in a 13-Year-Old Boy with Common Variable Immunodeficiency

Various forms of hypogammaglobulinemia can occur in patients with autoimmune diseases and vice versa. We report a 13-yr-old boy with membranous nephropathy and common variable immunodeficiency. He presented with the nephrotic syndrome, pneumonia with bronchiectasis, and profound hypogammaglobulinemia. Renal biopsy showed diffusely thickened glomerular capillary walls with 'spikes' suggesting a membranous nephropathy. Secondary causes were ruled out by laboratory studies; however, heavy proteinuria persisted with steroid therapy. Cyclosporine and intravenous immunoglobulin were added, and the patient was discharged with decreased proteinuria. Hypogammaglobulinemia may have a deleterious impact on the immune dysregulation in some patients with membranous nephropathy.

Anticuerpos antifosfolípidos en nefropatía membranosa idiopática / Antiphospholipid antibodies in idiopathic membranous nephropathy

Background: Antiphospholipid antibodies have been found in the sera from patients with idiopathic and secondary glomerulopathies, mainly related to lupus. No special attention has been devoted to idiopathic membranous nephropathy, a glomerular disease with a high frequency of thrombotic complications, particularly of the renal vein. Aim: To study the presence and significance of antiphospholipid antibodies in idiopathic membranous nephropathy. Material and methods: Anticardiolipin and anti-ß2-glycoprotein-I IgG antibodies were measured in serum samples from 21 patients with idiopathic membranous nephropathy (age range 11-75 years, 5 female). The medical records of 20 of these patients were reviewed, looking for vascular complications and nephrological evolution during a follow-up period that ranged from two to 277 months. Results: Five patients had anticardiolipin antibody titers over the cutoff for normal values, and two others were positive for anti-ß2-glycoprotein-I, without cross-reactivity. There was no difference in the incidence of thrombotic complications in the renal vein, or other locations, between these seven patients and the remaining patients. No differences in the clinical course of the nephropathy were detected either. Conclusions: Antiphospholipid antibodies may be found in patients with primary membranous nephropathy. They are not related to thrombosis or a worse evolution.

Síndrome nefrótico por glomerulonefritis menbranosa en la infancia / Nephrotic syndrome caused by membranous glomerulonephritis

El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva e hipoalbuminemia, con edema, oliguria e hipercolesterolemia. Puede ser primario o secundario y puede estar causado por diversas lesiones; la menos frecuente en la infancia es la glomerulonefritis membranosa. La glomerulonefritis membranosa es una entidad antomopatológica de patogenia inmune, causada por complejos inmunes formados en las membranas basales glomerulares. Puede ser idiopática o secundaria a múltiples enfermedades. Tiene tendencia a la cronicidad con recaídas, si bien pueden existir remisiones espontáneas. El tratamiento se basa en el uso de corticoides con inmuno supresores o sin ellos. Se presentan dos niños con síndrome nefrótico, causado por glomerulonefritis membranosa; se describen los resultados de la biopsia, la evolución clínica y la terapéutica. En ambos pacientes, el síndrome se asoció con hematuria microscópica y función renal normal, sin hipertensión. Uno de los pacientes tenía el antecedente de infecciones urinarias recidivantes y contacto con tóxicos. Se trataron con corticoides y en ambos casos la glomerulonefritis se consideró idiopática. La precocidad del diagnóstico, la edad, la ausencia de hipertensión, la función renal normal, la respuesta al tratamiento y los resultados de las biopsias sugieren buen pronóstico. Sin embargo, su control continúa en forma estricta. Queda como incógnita en estos pacientes la posible relación entre glomerulonefritis membranosa con infecciones urinarias repetidas y con el contacto con tóxicos.

Covert bacteriuria in nephrotic syndrome.

Prevalence of covert bacteriuria in patients of nephrotic syndrome admitted for kidney biopsy was studied in 205 patients. Age ranged from 10 years to 65 years. 148 patients were male and 57 were female. Prevalence of covert bacteriuria was found in 38 patients (18.53%). In bacteriuric patients 30 were male, 8 were female. Escherichia coli was the commonest organism grown in bacteriuric patients (30 or 78.9%). Serum albumin was low and 24-hour urinary protein excretion was high in bacteriuric patients in comparison to abacteriuric patients. In bacteriuric patients membranous nephropathy was the commonest histopathological finding present in 15 patients (39.47%).

Choroidal Tuberculoma with Membranous Glomerulonephritis

We report treatment of a 24-year-old man with membranous glomerulonephritis (MGN) who developed a solitary choroidal tuberculoma in association with miliary tuberculosis during steroid therapy. In June 1995, the patient had developed nephrotic syndrome. He had refused renal biopsy at that time. So we treated him with corticosteroids having assumed a diagnosis of minimal change nephrotic syndrome. After initial corticosteroids and diuretics therapy for 5 months, his generalized edema resolved but proteinuria (3 positive) continued, suggesting the presence of other forms of glomerulonephritis. Renal biopsy performed in January 1996. The patient was diagnosed as having MGN. The patient was closely observed over a period of 34 months and remained stable without steroid therapy. However at 34 months, generalized edema was again noted and steroid therapy at high dosage was initiated. After 5 months of steroid therapy, he developed miliary tuberculosis and a solitary choroidal mass. An antituberculosis chemotherapeutic regimen was started and after a further 5 months, all clinical symptoms and signs of the pulmonary lesion were resolved and a measurable shrinking of the choroidal mass was recorded.

Glomerulopatía colapsante: Una nueva entidad asociada a síndrome nefrótico e insuficiencia renal terminal / Collapsing glomerulopathy: a new entity associated to nephrotic syndrome and chronic renal failure

La glomerulopatía colapsante (GC) es una forma agresiva de daño glomerular definida por los datos histológicos de colapso de los capilares glomerulares, lesión de las células epiteliales viscerales y daño tubulointersticial característico. Los pacientes con glomerulopatía colapsante presentan datos clínicos que consisten en síndrome nefrótico grave, generalmente con proteinuria mayor de 10 g/24 horas, y progresión rápida a insuficiencia renal terminal o a la muerte por complicaciones del síndrome nefrótico, a pesar de cualquier forma de tratamiento. La GC, afecta a personas de cualquier sexo con ligera predominancia en el sexo masculino y en personas jóvenes. Se puede presentar como recidiva o de novo en el injerto renal. En algunos países predomina en la raza negra como sucede con las enfermedades renales en general. La GC comparte algunos datos clínicos e histológicos con la esclerosis focal y segmentaria recidivante y la nefropatía asociada al VIH, por lo que ha habido cierta controversia cerca de que se trate de una variante de estas enfermedades. Existe, sin embargo, evidencia clinicopatológica suficiente para separarla como una entidad diferente, aunque es posible que la esclerosis focal y segmentaria recidivante, la nefropatía asociada al SIDA y la glomerulopatía colapsante compartan un mecanismo fisiopatogénico común

Múltiplas tromboses em um paciente com síndrome nefrótica / Case report of multiple thrombosis in a patient with nephrotic syndrome

Relato de caso, com necropsia, de um paciente com síndrome nefrótica por glomerulonefrite membranosa, que desenvolveu tromboses sistêmicas (arteriais e venosas), exceto nas veias renais. É descrito o estado de hipercoagulabilidade. Contudo, os relatos da literatura mostram ser as veias renais e pulmonares e näo as artérias os locais comuns de ocorrência dos fenômenos trombóticos.

Alpha-Interferon therapy for HBV-related glomerulonephritis

We report a case of a patient with hepatitis B virus (HBV)-related membranous glomerulonephritis (MGN) who showed improvement after interferon-alpha (IFN-alpha) therapy. A 35-year-old man with nephrotic syndrome and HBV antigens received a 24-week course of IFN-alpha. At the end of therapy there was an elevation in the level of plasma aminotransferase and an increase in proteinuria, which were followed by antigen/antibody seroconversion. This "flare-up" before seroconversion suggests an increase in disease activity in the liver and kidney, demonstrating in vivo HBV involvement in MGN.

Tratamiento de la nefropatía membranosa / Treatment of the membranuos nephropathie

Los autores concluyeron que la NM es un padecimiento benigno, sobre todo en ciertos grupos de población. Entre los factores de mal pronóstico se mencionan: edad avanzada, severa proteinuria (más de 10 Gm), hipertensión arterial, alteración de la función renal y lesión túbulo intersticial en la biopsia renal, los pacientes sin esas complicaciones, tienden a la remisión total o parcial con mucha frecuencia. Los esteroides como monoterapia, no han tenido beneficio sobre todo a largo plazo, sin embargo, altas dosis de metilprednisolona pueden revertir una función renal que va empeorando en pacientes con severo síndrome nefrótico. Algunos pacientes con lesión histológica benigna, pueden tener alguna mejoría con esteroides. La combinación de esteroides y sustancias alkilantes, pueden tener buena influencia en pacientes con tendencia al deterioro de la función renal. El uso prolongado de la ciclofosfamida se puede complicar con la aparición de tumores malignos. Se requiere más tiempo para establecer el beneficio de los inhibidores de la enzima convertaza y los antiiflamatorios no estiroideos. Los pacientes con creatinina superior a 3 mg/dl es preferible tratarlos en forma conservadora y prepararlos para la diálisis y el transplante renal (14). No existen reglas que sustituyan la experiencia y el buen criterio clínico, para decidir cuándo y cuáles pacientes se deben tratar

Membranous glomerulonephritis in association with ulcerative colitis.

Glomerulonephritis is a rare association of ulcerative colitis. We report a patient with ulcerative colitis who developed proteinuria due to membranous glomerulonephritis which responded to colectomy.

Algunas reflexiones sobre la insuficiencia renal crónica terminal en México / Reflexions on terminal chronic kidney failure in Mexico

La insuficiencia renal crónica en México es un problema multifactorial y creciente. El presente trabajo analiza su situación actual y encuentra un gran desbalance entre la oferta y la demanda de los servicios especializados, favorable a la segunda, e invoca a cuatro factores como responsables de dicho balance; la reciente creación de la nefrología y disciplinas afines; la mínima difusión del conocimiento de la enfermedad renal en las escuelas y las facultades de medicina; los elevados costos para rehabilitar al urémico y la ausencia de sistemas específicamente diseñados para financiar el tratamiento de este tipo de padecimientos

Carcinoma pulmonar de pequeñas células, síndrome nefrótica e insuficiencia renal rápidamente evolutiva / Small cell pulmonar carcinoma, nephrotic syndrome and kidney failure of rapid evolution

La asociación de síndrome nefrótico con neoplasias es un hecho relativamente frecuente. Por el contrario, la insuficiencia renal rápidamente evolutiva con glomerulonefritis con semilunas extensas como consecuencia de una neoplasia es infrecuente. Presentamos el caso de un hombre de 55 años, previamente sano, que sufrió un síndrome nefrótico y una insuficiencia renal de rápida evolución en quien se detectó un cáncer pulmonar de pequeñas células. En la autopsia, se observaron proliferación mesangial y engrosamiento de las membranas basales con semilunas en el 90 por ciento de los glomérulos. La microscopia electrónica también demonstró engrosamiento de la membrana basal. No se evidenciaron estructuras compatibles con depósitos de inmunocomplejos. Realizamos una revisión de los casos comunicados de asociación de lesiones glomerulares y neoplasias y detallamos los 20 casos publicados con este tipo particular de lesión glomerular. Ninguno pertenece a esta variedad de cáncer de pulmón; los únicos tres casos de carcinoma pulmonar de pequeñas células con síndrome nefrótico referidos en la literatura se asociaron a glomerulonefritis membranosa

Hidatidose hepática com acometimento glomerular: a propósito de um caso / Hepatic hydatidosis associated with glomerular: apropos of a case

Paciente com cisto hidático hepático apresentava leve retardo no crescimento, funçäo renal normal, sem proteinúria significativa. Na investigaçäo radiológica abdominal foram constatados, além do cisto hidático, rins em ferradura. Foi realizada biópsia renal durante a cirurgia. Estudos através de imunofluorescência direta, indireta e imunoperoxidase demonstraram presença de antígeno hidático e seu correspondente anticorpo nos glomérulos renais. Evidenciou-se a existência de uma glomerulopatia membranosa grau I por deposiçäo de complexos imunes, sem evidentes sinais clínicos chamativos, associada a hidatidose hepática

Síndrome nefrótica por glomerulonefrite membranosa associada a leucemia mielóide crônica / Nephrotic syndrome due to membranous glomerulonephritis associated with chronic myeloid leukemia

Os autores relatam caso de um paciente que apresentou síndrome nefrótica quatro anos após o diagnóstico de leucemia mielóide crônica. A biópsia renal revelou lesöes características da glomerulopatia membranosa. Acreditamos que este represente o primeiro caso relatado na literatura da associaçäo entre leucemia mielóide crônica e glomerulopatia membranosa