Visión clínica de la ADAMTS13 / Clinical vision of the ADAMTS13

La disfunción ADAMTS13 ha sido implicada en la patogénesis de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). Este desorden ocurre con mayor frecuencia en mujeres y, en el 13 por ciento de ellas, se asocia al embarazo. Sin embargo, hay poca información sobre el comportamiento de la proteasa en embarazo normal. Estudiamos el factor de de von Willebrand y la actividad ADAMTS13 en mujeres sanas no embarazadas, embarazadas y puerperio. Se incluyeron a cincuenta y cinco mujeres no embarazadas, donantes normales del banco de sangre, que no tomaban píldoras anticonceptivas, como controles. Se incluyeron 270 embarazadas y puérperas normales. La actividad ADAMTS13 disminuyó progresivamente a partir del período de 12-16 semanas hasta el final del puerperio temprano (media el 52 por ciento, rango 22-89, p < 0,0001), con un aumento leve posterior. Los niveles fueron levemente menores en nulíparas que en mujeres con paridad previa (65 por ciento vs 83 por ciento, p = 0,0003), y primíparas que en multiparas entre 6-11 semanas hasta 17-23 semanas del embarazo (69 por ciento vs. 80 por ciento, p = 0,005). Aunque en todas las mujeres los níveles de proteasa fueron iguales en los diferentes grupos sanguíneos, las mujeres no embarazadas del grupo sanguíneo O demostraron una media mayor de actividad de ADAMTS13 que el no-O (78 por ciento vs 69 por ciento, p = 0,064). Nuestros resultados sugieren que los cambios de actividad de ADAMTS13, durante el embarazo y puerperio, podrían hacer que el final del embarazo fuera un período más vulnerable para el desarrollo de microangiopatía trombótica.

Enfermedad de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica, microangiopatía trombótica cerebral). Informe de cuatro casos / Moschcowitz disease (thrombotic thrombocytopenic purpura, thrombotic cerebral microangiopathy) A report four cases

Se informan cuatro casos de autopsia con enfermedad de Moschcowitz, una niña, un hombre y una mujer jovenes, y una de mediana edad. En todos hubo una evolución corta con somnolencia y pérdida del estado de despierto, dos enfermas presentaron crisis convulsivas, el hombre joven parestesias y alteración de funciones cerebrales superiores y otra enferma focalización con hemiplejia izquierda. En los dos primeros casos se encontraron hemorragias cerebrales pequeñas y en los otros dos casos no hubo datos macroscópicos relevantes. Los hallazgos microscópicos en todos fueron oclusión de vénulas y capilares cerebrales por trombos de fibrina y escaso infiltrado mononuclear perivascular. Esta es una entidad rara y poco entendida que médicos clínicos y patólogos deben conocer y diagnosticar

Púrpura trombótica trombocitopénica y seropositividad para el virus de la inmunodeficiencia humana adquirida / Thrombotic thrombocytopenic purpura and human acquired immunodeficiency virus seropositivity

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una enfermedad de etiología desconocida,c aracterizad aclínicamene por una péntada diagnóstica (trombocitopenia, anemia hemolítica mciroangiopática, signos y síntomas neurológicos, fiebre y lesión renal). Trabajos recientes describen por primera vez su asociación con el virus dela inmunodeficiencia humana adquirida (HIV). Se comenta el caso clínico de una paciente con diagnóstico de PTT en quien se halló seropositividad para HIV. El daignóstico de PTT fue confirmado con los hallazgos histopatológicos de biopsias y autopsia, en la que se observó la característica microtrombosis sistémica de capilares y arteriolas

Púrpura trombocitopénica trombótica con necrosis extensa de piel y tejido subcutáneo; presentación de un caso / Thrombotic thrombocytopenic purpura with extensive necrosis of the skin and subcutaneous tissue: presentation of a case

Se señala la aparición de áreas hemorrágico-gangrenosas que pueden extenderse a tejidos más profundos, como manifestación cutánea rara de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). Se da a conocer en este trabajo un caso de PTT en una mujer de 30 años que presentó este tipo de lesiones en tronco, abdomen y extremidades, las cuales ocasionaron la destrucción casi total de la mama derecha y profundas ulceraciones en las regiones superiores y anterolaterales de ambos muslos, dejando expuestos el fémur y la cápsula de la articulación coxofemoral. Se plantea que en la literatura revisada sólo se ha encontrado un caso con similares características, descrito en 1957, el cual evolucionó inexorablemente hacia la muerte al igual que el nuestro