Esclerosis bilateral de huesos largos: enfermedad de Erdheim-Chester. Reporte de un caso / Bilateral long bone sclerosis: Erdheim-Chester disease. Case report

La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una patología poco frecuente, caracterizada por presentar infiltración xantogranulomatosa sistémica, con afección de diversos sistemas incluido el óseo. La EEC se encuentra descripta dentro de las enfermedades osteocon-densantes (EO), las cuales se reconocen por presentar aumento de la masa ósea y compromiso tanto de huesos largos como planos. La presentación clínica de la EEC es variada: puede presentar desde un curso indolente hasta manifestaciones multisistémicas. Las características radiológicas son de gran importancia para establecer su diagnóstico. Presentamos una paciente con EEC, con esclerosis bilateral de huesos largos, que exhibe algunas características diferenciales con relación a otros casos reportados: a) afectación exclusivamente ósea a 10 años de evolución, b) compromiso bilateral y simétrico de distinta magnitud, c) esclerosis cortical endóstica y perióstica, d) signos radiológicos sugestivos de periostitis, d) ausencia de compromiso metafisario, e) ausencia de actividad metabólica de las lesiones en las imágenes de 18F-FDG PET/CT.Conclusión: la presencia de lesiones osteocondensantes bilaterales exclusivamente en huesos largos deben hacer sospechar EEC. La ausencia de compromiso metafisario y de actividad metabólica en 18F-FDG PET/CT ha sido raramente descripta. (AU)

Erdheim - Chester disease (ECD) is a rare disease, characterized by systemic xanthogranulomatous infiltration, with involvement of various organs including bone. ECD is described within the sclerosing bone disorders, which are recognized for presenting increased bone mass and involvement of both long and flat bones. The clinical presentation of ECD is diverse, ranging from an asymptomatic course to multisystemic manifestations. Radiological features are of great importance to establish the diagnosis. We describe here a patient with ECD, with bilateral sclerosis of long bones that presents some differential characteristics in relation to other reported cases: a) exclusively bone involvement at 10 years of evolution, b) bilateral and symmetric involvement of different magnitude, c) endosteal and periosteal cortical sclerosis d) radiological signs suggestive of periostitis, d) absence of metaphyseal involvement, e) absence of metabolic activity of the lesions in 18F-FDG PET/CT.Conclusion: the presence of bilateral osteosclerosis exclusively in long bones should lead to suspect ECD. The absence of metaphyseal involvement and metabolic activity in 18F-FDG PET/CT have been rarely described. (AU)

Neurocysticercosis as a probable risk factor for hippocampal sclerosis / Neurocisticercose como provável fator de risco para esclerose hipocampal

ABSTRACT Neurocysticercosis is one of the most common risk factors for epilepsy but its association with drug-resistant epilepsy remains uncertain. Conjectures of an association with drug-resistant epilepsy have been fueled by reports of an association between calcific neurocysticercosis lesions (CNL) and hippocampal sclerosis (HS) from specialized epilepsy centers in Taenia solium-endemic regions. The debate arising from these reports is whether the association is causal. Evidence for the association is not high quality but sufficiently persuasive to merit further investigation with longitudinal imaging studies in population-based samples from geographically-diverse regions. The other controversial point is the choice of a surgical approach for drug-resistant epilepsy associated with CNL-HS. Three approaches have been described: standard anteromesial temporal lobectomy, lesionectomy involving a CNL alone and lesionectomy with anteromesial temporal lobectomy (for dual pathology); reports of the latter two approaches are limited. Presurgical evaluation should consider possibilities of delineating the epileptogenic zone/s in accordance with all three approaches.

RESUMO A neurocisticercose é um dos mais comuns fatores de risco para a epilepsia, mas sua associação com a epilepsia resistente a medicamentos (DRE) permanece incerta. Conjecturas de uma associação com a DRE têm sido alimentadas por relatos de uma associação entre lesões de neurocisticercose calcária (CNL) e esclerose hipocampal (HS) de centros especializados em epilepsia em regiões endêmicas de Taenia solium. O debate que surge desses relatórios é se a associação é causal. Se bem as evidências para a associação não são de alta qualidade, são suficientemente persuasivas para merecer mais investigação com estudos longitudinais de imagens em amostras de base populacional de regiões geograficamente diversas. O outro ponto controverso é a escolha da abordagem cirúrgica para a DRE associada à CNL-HS. Três abordagens têm sido descritas: lobectomia temporal ântero-mesial padrão, lesionectomia envolvendo apenas CNL e lesionectomia com lobectomia temporal ântero-mesial (para patologia dupla); os relatórios das duas últimas abordagens são limitados. A avaliação pré-cirúrgica deve considerar as possibilidades de delinear a (s) zona (s) epileptogênica (s) de acordo com as três abordagens.

Actualización en ortodoncia y bifosfonatos: consideraciones clínicas y experimentales / An update on biphosphonates: clinical and experimental considerations

Los bisfosfonatos son fármacos utilizados para el tratamiento de enfermedades que afectan al metabolismo óseo, principalmente para el tratamiento de la osteoporosis, siendo ésta la principal causa de prescripción médica de los mismos. Actualmente, no se encuentran esclarecidas las posibles complicaciones o riesgos implícitos del tratamiento ortodóntico aplicado a pacientes que reciben o han recibidobisfosfonatos. Dada la demanda actual, con un elevado número de pacientes que se encuentran en la búsqueda de un tratamiento ortodóntico muchos de los cuales son y/o han sido tratados con bisfosfonatos para la osteoporosis, es de relevancia conocer el efecto de laaplicación de fuerzas ortodónticas en un tejido óseo que ha sido tratado con dichas drogas. Por lo antedicho, el objetivo de este trabajo, ha sido realizar una actualización sobre los nuevos conocimientos emergentes de las últimas publicaciones científicas provenientes de trabajos clínicos como así también experimentales que asocien la ortodoncia y los bisfosfonatos. Para ello se realizó una exhaustiva búsqueda de información en la base de datos de Pubmed. La búsqueda obtenida reveló que en los pacientes que reciben y/o han recibido bisfosfonatos y son tratados ortodónticamente se observa una disminución del movimiento dentario, escasa obtención de paralelismo radicular y, en los casos con exodoncias previas aparición de áreas de esclerosis ósea. No fueron descriptos casos en los que se viera asociada la aparición de osteonecrosis de los maxilares. Por su parte, los estudios experimentales, obtuvieron resultados orientados en el mismo sentido, avalando los resultados clínicos...

Características clínicas e laboratoriais associadas à nefroangioesclerose hipertensiva confi rmada por biópsia renal / Clinical and laboratorial characteristics associated with biopsy proved hypertensive nephroangiosclerosis

INTRODUÇÃO: A nefroangioesclerose hipertensiva é importante causa de doença renal crônica com necessidade de diálise. As características que distinguem um portador de hipertensão arterial que evolui com nefroangioesclerose de outro que mantém função renal estável não são bem estabelecidas, devido à dificuldade em assegurar que os portadores daquela doença não sejam, na verdade, portadores de glomerulopatias ou outras doenças renais confundíveis. Dessa maneira, o objetivo deste trabalho foi identificar características clínicas ou laboratoriais que distingam os pacientes que desenvolveram doença renal crônica a partir da hipertensão, confirmada por biópsia renal, daqueles que, mesmo apresentando hipertensão arterial, não desenvolveram nefroangioesclerose. MÉTODOS: Realizou-se comparação retrospectiva de dados clínicos e laboratoriais de 15 portadores de nefroangioesclerose hipertensiva confirmada por biópsia renal e 15 hipertensos oriundos do ambulatório do Centro de Hipertensão Arterial, cuja ausência de nefroangioesclerose foi definida pela ausência de proteinúria. Os grupos foram pareados quanto à idade e gênero. RESULTADOS: Dentre as variáveis avaliadas, tempo de hipertensão arterial, pressão de pulso, glicemia, ácido úrico, creatinina e frequência de uso de diuréticos e simpatolíticos diferiram estatisticamente entre os dois grupos. Todas essas variáveis apresentaram valores maiores no grupo com nefroangioesclerose hipertensiva. CONCLUSÃO: O presente estudo associa a nefroangioesclerose hipertensiva, confirmada por biópsia, com alterações metabólicas, duração e intensidade da hipertensão e corrobora a ideia de que a prevenção primária da hipertensão arterial, postergando o seu início, o controle pressórico mais estrito, quando a hipertensão já está estabelecida, bem como o controle metabólico têm a potencialidade de prevenir o desenvolvimento de nefroangioesclerose hipertensiva.

INTRODUCTION: Hypertensive nephroangiosclerosis is a major cause of chronic kidney disease requiring dialysis. Clinical characteristics that distinguish a patient with hypertension that evolves to nephroangiosclerosis from another that keeps stable renal function are not well established because of the difficulty in ensuring that the carriers of that disease are not actually suffering from glomerulonephritis or other kidney diseases. Thus, our objective was to identify clinical or laboratory features that distinguish the patients who developed chronic renal failure from hypertension, confirmed by renal biopsy, of those who, even with arterial hypertension, did not develop nephroangiosclerosis. METHODS: We conducted a retrospective comparison of clinical and laboratory data of 15 patients with hypertensive nephroangiosclerosis confirmed by renal biopsy and 15 hypertensive patients from the outpatient clinic of the Hypertension Center, whose lack of nephroangiosclerosis was defined as absence of proteinuria. The groups were matched for age and gender. RESULTS: Among the evaluated variables, duration of hypertension, pulse pressure, blood glucose, uric acid, creatinine and frequency of use of diuretics and sympatholytic differed statistically between the two groups. All these variables were higher in nephroangiosclerosis patients. CONCLUSION: This study links biopsy proven hypertensive nephroangiosclerosis with metabolic features, hypertension intensity and duration, corroborating the idea that primary prevention of hypertension, postponing its initiation, a more intensive hemodynamic control (when hypertension is well established) and metabolic control of these patients have the potential to prevent hypertensive nephroangiosclerosis.

Clinic feature of the mesial temporal sclerosis in children: [review]

INTRODUCTION: Mesial temporal sclerosis is not a frequent cause of refractory epilepsy in children, and the its start age is uncertain. OBJECTIVE: To understand the clinic feature of children with mesial temporal sclerosis diagnosis. MATERIAL AND METHODS: It was done a literature review about this pathology in children, and it has been found a group of 4 articles that allow a general view about mesial temporal sclerosis in children and other group of 7 articles (case reports or small series) in which mesial temporal sclerosis was diagnosed until five years old. RESULTS: It was evaluated in the first group, febrile seizure that was the most frequent antecedent followed by a status epilepticus and the semiology of the seizures was characterized by oroalimentary automatism, gestural automatism, stunted movement and motor phenomenon.The group of children with mesial temporal sclerosis until five years old stood out due to the high incidence of status epilepticus (84,6 percent), by the number of children with altered neuropsycomotor development (46 percent), and by lesion in most of bilateral cases (53,8 percent) , suggesting that the bilateral form of the mesial temporal sclerosis might be a distinct pathology, and not necessarily the progression of a unilateral beginning picture. Another important thing to stand out in this group is the documentation by MR in edema in hippocampus after a status epilepticus and posterior atrophy of this structure. CONCLUSION: mesial temporal sclerosis can to appear still in early life and in any cases can to present an evolutional character and dependent from a previous aggression to the hippocampus.

INTRODUÇÃO: Esclerose mesial temporal não é uma causa freqüente de epilepsia de difícil controle em crianças, e a idade de seu aparecimento é incerta. OBJETIVO: Conhecer as características clínicas de crianças com diagnóstico de esclerose mesial temporal. MATERIAL E MÉTODO: Foi realizada uma revisão de literatura sobre esta patologia em crianças, sendo encontrado um grupo de quatro artigos que permitem uma visão geral sobre esclerose mesial temporal em crianças e outro grupo de sete artigos (relatos de caso ou series pequenas) onde esclerose mesial temporal foi diagnosticada até os cinco anos de idade. RESULTADOS: No primeiro grupo avaliado, crise febril foi o antecedente mais freqüente, seguido por estado de mal epiléptico, e a semiologia das crises foi caracterizada por automatismo oroalimentar, automatismo gestual, parada da movimentação e fenômeno motor. O grupo de crianças com esclerose mesial temporal diagnosticada até os cinco anos se destacou pela alta incidência de estado de mal epiléptico (84,6 por cento), pelo número de crianças com desenvolvimento neuropsicomotor alterado (46 por cento), e por lesão na maioria dos casos bilateral (53,8 por cento), sugerindo que a forma bilateral da esclerose mesial temporal possa ser uma patologia distinta, e não necessariamente a progressão de um quadro inicialmente unilateral. Outro ponto de destaque neste grupo é a documentação por ressonância magnética de edema em hipocampo após estado de mal epiléptico e posterior atrofia desta estrutura. CONCLUSÃO: Esclerose mesial temporal pode aparecer ainda na primeira infância e em alguns casos pode apresentar um caráter evolutivo e dependente de uma agressão prévia ao hipocampo.

Epilepsia do lobo temporal mesial associada à esclerose hipocampal / Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis

INTRODUÇÃO: A importância clínica da epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) decorre de sua alta prevalência e elevada proporção de pacientes com crises epilépticas refratárias ao tratamento medicamentos; sendo a esclerose mesial a etiologia encontrada em 50-70 por cento dos pacientes com ELTM refratária ao tratamento clínico. OBJETIVO: Revisão, atualização e discussão dos aspectos clínicos, de histologia e fisiopatogenia da ELTM associada à esclerose hipocampal. RESULTADOS: Apesar da relação entre esclerose hippocampal e ELTM já estar bem estabelecida na literatura, o mecanismo exato pelo qual a esclerose hipocampal participa da gênese das crises epilépticas ainda não foi completamente desvendado. CONCLUSÕES: Estudos retrospectivos de centros de cirurgia de epilepsia enfatizam a associação entre esclerose hipocampal e história de injúria precipitante inicial, tais como crises epilépticas, ocorrendo em fase precoce do desenvolvimento cerebral. Apenas recentemente fatores genéticos foram implicados na gênese da esclerose hipocampal.

Lipogranuloma esclerosante / Sclerosing lipogranuloma

El lipogranuloma esclerosante (LGE) es una afección ocasionada por la inyección en partes blandas de sustancias oleosas de origen conocido o no. Debido a que se trata de una práctica clandestina, su incidencia real se desconoce. Se describen dos casos de LGE en mujeres de 63 y 33 años, que presentan lesiones en mamas, glúteos y muslos. El diagnóstico fue confirmado por los antecedentes y la histopatología

Contribuiçäo ao conhecimento da patogênese da nefropatia diabética / Contribution to the knowledge of the pathogenesis of diabetic nephropathy

A alta freqüência, a morbidade e as possibilidades de intervençäo no curso da nefropatia diabética, alentecendo sua evoluçäo, justificam o seu estudo. Este focaliza todo um entroncamento de mecanismos hemodinâmicos, desarranjos metabólicos e degenerativos, envolvendo complexos circuitos biopatológicos, que säo discutidos. Säo apresentados os resultados do estudo experimental em quatro grupos de ratos Wistar: controle (C); nefrectomizados näo diabéticos (Nx); diabéticos (DM) e diabéticos nefrectomizados (DMNx). Os grupos DMNx e Nx desenvolveram hipertrofia glomerular idêntica mas só o grupo DMNx exibiu índice de esclerose glomerular aumentado, além de marcadas alteraçöes hemodinâmicas renais, que desempenharam aparente papel patogênico predominante neste estudo.