摘要
La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una displasia vascular multisistémica, de herencia autosómica dominante, caracterizada por el desarrollo de telangiectasias mucocutáneas y malformaciones arteriovenosas viscerales. El diagnóstico se realiza mediante los criterios de Curasao publicados en el año 2000 y su manejo requiere de un equipo multidisciplinario donde el rol del otorrinolaringólogo(a) es fundamental, puesto que la epistaxis se presenta en un 90%-95% de los pacientes siendo una de las primeras manifestaciones clínicas de la enfermedad y pudiendo amenazar la vida del paciente. En la literatura se describen múltiples alternativas de tratamiento médico y quirúrgico para la epistaxis, sin existir un tratamiento definitivo para la enfermedad. A continuación, presentaremos el caso de una paciente de 56 años con THH y epistaxis recurrentes severas que, tras no responder al tratamiento médico conservador y múltiples procedimientos quirúrgicos, se realizó el cierre nasal mediante el procedimiento de Young, constituyendo el primer caso reportado en nuestro país.
Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is a multisystemic vascular dysplasia, of autosomal dominant inheritance, characterized by the development of mucocutaneous telangiectasias and visceral arteriovenous malformations. The diagnosis is made using the Curafao criteria published in 2000 and its management requires a multidisciplinary team where the role of the ENTs is fundamental, since epistaxis occurs in 90%-95% of patients, being one of the first clinical manifestations of the disease and may threaten the life of the patient. Multiple medical and surgical treatment alternatives for epistaxis are described in the literature without a definitive treatment for the disease. Here, we present the case of a 56-year-old patient with severe recurrent HHT and epistaxis who, after not responding to the initial conservative and surgical treatments, a nasal closure was performed, using the Young's procedure, constituting the first case reported in our country.
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Telangiectasia, Hereditary Hemorrhagic/surgery , Telangiectasia, Hereditary Hemorrhagic/complications , Epistaxis/surgery , Treatment Outcome , Nasal Surgical Procedures/methods摘要
Resumen Introducción: El angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ) es un tumor benigno poco frecuente, altamente vascularizado y localmente agresivo, encontrado casi exclusivamente en pacientes masculinos adolescentes. Se presentan con epistaxis recurrente y obstrucción nasal. Objetivo: Presentar la experiencia en el tratamiento quirúrgico endoscópico exclusivo para los ANJ del equipo de rinología del Hospital del Salvador. Material y Método: Estudio descriptivo retrospectivo de corte transversal con revisión de fichas clínicas entre enero de 2011 a junio de 2017 con tratamiento quirúrgico endoscópico exclusivo para ANJ. Resultados: 16 pacientes con edad promedio de 17,2 años, 81% se presentó con obstrucción nasal y epistaxis. Todos fueron embolizados 48 o 24 horas previo a la cirugía. El tiempo quirúrgico promedio fue de 199 minutos. El sangrado estimado fue de 831 ml en promedio, con sólo un paciente con requerimientos de transfusión. El 71% no requirió taponamiento nasal anterior. El requerimiento de hospitalización fue de 4,6 días. Sólo un paciente ha tenido recurrencia al año de control. Conclusión: Los resultados en pacientes con ANJ tratados en el Hospital del Salvador reafirman el éxito de la técnica endoscópica exclusiva versus abordajes abiertos convencional, ya que presentan mejores resultados.
Abstract Introduction: The juvenile nasopharyngeal angiofibroma (ANJ) is a benign, infrequent and highly vascularized tumor. It is locally aggressive, found almost only in adolescent male patients. The classical clinical presentation is recurrent epistaxis and nasal obstruction. Aim: To review the experience of exclusive endoscopic surgery for patients with ANJ by the rhinology team of Hospital del Salvador. Material and Method: Retrospective, cross sectional, descriptive study with research of medical records of patients with exclusive endoscopic surgery treatment between January 2011 and June 2017. Results: 16 patients with a mean age of 17.2 years, 81% had nasal obstruction and epistaxis. All of them were embolized 48 to 24 hours prior surgery. Mean surgical time was 199 minutes. Estimated bleeding was 831 ml among all patients, with only one requiring blood transfusions, while 71% did not need nasal packing. Average length of hospital stay was 4.6 days. Only one patient had a recurrence after one year of surgery. Conclusion: Results of patients with ANJ treated in Hospital del Salvador reassert the success of the exclusive endoscopic surgery versus traditional open approaches, showing better results.