Neuronal intestinal dysplasia: a role for surgery?

Neuronal intestinal dysplasia (NID) is a poorly understood colonic motility disorder with characteristic histopathological findings and clinical presentation. It is often associated with Hirschsprung's disease (HD) and can constitute a cause of failure of clinical improvement after adequate resectional pull-through surgery. Other conditions associated with NID are: Chronic Intestinal Pseudo-obstruction (CIPO), anorectal malformations and Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) II syndrome patients. To increase the diagnostic yield of NID the pathologist should be aware and use histochemistry evaluation of the rectal biopsy specimen in patients with history of constipation or unexplained bouts of diarrhea. Adequate sampling of the temporary proximal colostomy done to HD patients should be examined for NID pathological changes. Treatment has centered around the clinical picture with most cases managed medically with prokinetic agents, colonic irrigations, and bowel cathartics until improvement and normalization of histology occur. There is evidence of progressive maturation of the enteric nervous system with time. Surgery is indicated for patients with severe clinical deterioration after failed medical management

Miopatía visceral: informe de dos casos / Visceral miopathy: two case report

Se informan dos casos de pacientes tratados en el Instituto Hondureño de Seguridad Social, durante el año 1992: ambos presentaban obstrucción intestinal y urinaria, que se mejoró a pesar de múltiples intervenciones quirúrgicas, su evolución fue tórpida, falleciendo sin encontrar las causas de dicha obstrucción, tanto urinaria como intestinal. La valoración postmortem del cuadro clínico, radiológico, hallazgos quirúrgicos y de Anatomía Patológica permitió hacer el diagnóstico de miopatía visceral. Existen únicamente 22 casos pediátricos de miopatía visceral informados en la literatura mundial, estos dos nuevos casos constituyen además, los primeros casos reportados en la literatura médica hondureña

Pseudoobstrucción intestinal crónica idiopática: miopatía visceral: presentación de 4 casos / Chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction: visceral myopathy: report of 4 cases

La pseudo-obstrucción crónica comprende un grupo heterogéneo de desórdenes de la motilidad intestinal, que tienen una expresión clínica común: signos y síntomas de obstrucción intestinal, en ausencia de una oclusión mecánica. La causa es una falla de la propulsión intestinal. La forma crónica de pseudo-obstrución intestinal puede ser primaria o secundaria. La primaria, o pseudo-oclusión intestinal crónica idiopática (CIP de la tierra anglosajona), define a un grupo de desórdenes propulsivos, sin una enfermedad subyacente. En esta comunicación se presentan 4 pacientes con esta patología, de sexo femenino y edades comprendidas entre 4 meses y 7 años, y se realiza una revisión de la bibliografía. Los sintomas, muy similares en 3 de ellos fueron vómitos biliosos, distensión abdominal y constipación, alternando con diarrea y desnutrición grave. La 4ª paciente, diferente de las otras en edad de comienzo y evolución, presentó solo constipación importante y distensión abdominal. El diagnóstico se realizó con biopsias transmurales por mapeo en laparotomía exploratoria, a diferentes alturas del intestino y estómago. Se estudió por microscopía visceral. Ninguna presentó patología urinaria. El tratamiento médico consistió en alimentación parenteral y/o enteral. El cisapride no fué efectivo en los dos casos que se usó

Síndrome de pseudoobstrucción cronica intestinal y nutrición parenteral / Chronic intestinal pseudobstruction syndrome and parenteral nutrition

Se comunican 5 pacientes con alteraciones en la propulsión intestinal con sintomas recurrentes de obstrucción intestinal, vomitos 5/5, distension abdominal 3/5, constipación 2/5, diarrea 2/5, en ausencia de oclusión mecánica comprobada por laparotomía exploradora. Un paciente presentó alteraciones histopatológicas compatibles con la variedad miopática del sindrome de pseudo obstrucción intestinal cronica idiopatica, en el resto no se encontraron anormalidades. Dos pacientes pertenecian a la misma familia. El tratamiento con cisapride fue ensayado en 2 casos, obteniendo resultado parcial en uno. Se realizó nutricion parenteral a 4 pacientes, 931 días en total de los cuales en 590 días se utilizó la modadlidad ciclica, en el 81 por ciento de los cuales (480 días) se efectuaron en el domicilio del paciente. Fallecieron 4 niñas, la paciente restante permanece en nutrición parenteral domiciliaria.