Síndrome de activación macrofágica como desenlace de enfermedades reumatológicas: reporte de 4 casos / Macrophage activation syndrome as a result of rheumatological diseases: Report of 4 cases

RESUMEN

RESUMEN El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una grave complicación de varias entidades reumáticas entre las que se encuentran la artritis idiopática juvenil sistémica, enfermedad de Still y lupus eritematoso sistémico. Este síndrome forma parte de las linfohistiocitosis hemofagocíticas adquiridas y constituye una enfermedad potencialmente mortal, con difi cultad en su identificación y carencia de consensos en cuanto a su manejo. Describimos una serie de casos de pacientes con SAM, exponiendo su proceso diagnóstico, su relación con las enfermedades reumáticas de base, su seguimiento y tratamiento, así como los resultados de diferentes esquemas de manejo.

ABSTRACT

ABSTRACT Macrophage activation syndrome (MAS) is a serious complication of several rheumatic disor ders, among which are the systemic juvenile idiopathic arthritis, Still's disease and systemic lupus erythematosus. This syndrome is part of the Acquired Haemophagocytic Lymphohistiocytoses, and is a potentially fatal disease, with difficulty in its identification and a lack of consensus regarding its management. A series of cases are describe of patients with macrophage activation syndrome, explaining their diagnostic process, their relationship with rheumatic diseases, their monitoring, and treatment, as well as the results of different management schemes.