Transformación nodular angiomatoide esclerosante del bazo: reporte de caso / Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: a case report

RESUMEN

La transformación nodular angiomatoide esclerosante es una patología vascular benigna del bazo, desarrollada a partir de la pulpa roja, de etiología desconocida. Se postula que puede estar relacionada con la enfermedad por inmunoglobulina 4 y la infección por el virus de Epstein-Barr. La mayoría de los casos son asintomáticos, constituyendo hallazgos incidentales en estudios por imágenes. Presentamos el caso de un paciente masculino de 41 años con antecedentes de tiroidectomía por carcinoma papilar que consulta por fiebre. Recibió tratamiento sintomático y se realizó tomografía computarizada de abdomen por síntomas abdominales inespecíficos. La tomografía evidenció una imagen de aspecto sólido, con tenue realce periférico con el contraste que mide 62 por 52 por 51 milímetros en el polo inferior del bazo. Se realizó esplenectomía que midió 14 por 11 por 4 centímetros y pesó 284 gramos. Se identificó una formación nodular sólida, bien delimitada, con área central de aspecto fibroso, con tractos blanquecinos que delimitan áreas violáceas. La microscopía presentó nódulos coalescentes redondeados de aspecto angiomatoide, con proliferación vascular revestida por células endoteliales sin atipia, entremezclados con células ahusadas, infiltrado de linfocitos y macrófagos. El estroma entre los nódulos mostró proliferación miofibroblástica con linfocitos, plasmocitos y siderófagos. Inmunohistoquímica tuvo marcación positiva en los vasos para CD34 y CD31, sectores positivos para CD8 y negativos para CD34. Una célula positiva para inmunoglobulina 4 (IgG4) por campo de gran aumento. El estudio para Epstein-Barr por reacción en cadena de la polimerasa fue negativo. Para el diagnóstico los estudios de imagen son inespecíficos, por lo que la confirmación diagnóstica la da el estudio histopatológico. La esplenectomía es curativa sin casos reportados hasta la actualidad de transformación maligna o recidiva. No se conocen factores de riesgo y no se han comprobado factores desencadenantes, excepto la asociación de casos con IgG4 y virus de Ebstein-Barr. Por ser una entidad patológica recientemente descrita es necesario recopilar series grandes y revisar nuestros archivos, reevaluando algunos de sus diagnósticos diferenciales para lograr una mejor comprensión de la misma.

ABSTRACT

Sclerosing angiomatoid nodular transformation is a benign vascular pathology of the spleen, developed from the red pulp, of unknown etiology; it is postulated that it may be related to IgG4 disease and Epstein-Barr virus infection. Most cases are asymptomatic, constituting incidental findings in imaging studies. We present a 41-year-old male patient with a history of thyroidectomy for papillary carcinoma who consulted for fever, received symptomatic treatment and performed a computed tomography of the abdomen for nonspecific abdominal symptoms, the same evidence in the lower pole of the spleen a solid-looking image with faint Peripheral enhancement with contrast, measures 62x 52x51 mm. A splenectomy measuring 14x 11x4 cm and weighing 284 grams was performed, identifying a solid, well-defined nodular formation, with a central fibrous-looking area, with whitish tracts that delimited purplish areas. Microscopy rounded angiomatoid-like coalescing nodules, with vascular proliferation lined by endothelial cells without atypia, interspersed with spindle cells, infiltrated by lymphocytes and macrophages. The stroma between the nodules shows myofibroblastic proliferation with lymphocytes, plasma cells, and siderophages. Immunohistochemistry positive labeling in vessels for CD34 and CD31, positive sectors for CD8 and negative for CD34. One IgG4 positive cell per high power field. The study for Epstein-Barr by Polymesara Chain Reaction was negative. For the diagnosis, the imaging studies are nonspecific, so the diagnostic confirmation is given by the histopathological study. Splenectomy is curative with no reported cases of malignant transformation or recurrence to date. There are no known risk factors and no triggering factors have been proven, except the association of cases with IgG4 and Ebstein-Barr virus. As it is a recently described pathological entity, it is necessary to collect large series and review our files, reevaluating some of its differential diagnoses to achieve a better understanding of it