Paraganglioma pancreático, un diagnóstico diferencial de masa pancreática. Presentación de caso / Pancreatic paraganglioma a differential diagnosis of pancreatic mass. Case report

RESUMEN

El paraganglioma es una neoplasia poco frecuente que surge de las células cromafines del sistema nervioso autónomo. Su localización en el páncreas es aún más rara, con una muy baja tasa de malignidad. Dada la escasa cantidad de casos documentados hasta el momento, se conocen pocas características radiológicas de los mismos y suelen ser hallazgos incidentales en estudios de rutina. La gran mayoría de los paragangliomas pancreáticos no secretan catecolaminas y son denominados "no funcionantes", aunque pueden provocar síntomas como dolor abdominal o ser asintomáticos. Hasta donde conocemos, hay solo dos casos de paragangliomas secretores de catecolaminas o "funcionantes" documentado, con cefalea, hipertensión arterial y palpitaciones como forma de presentación. Los paragangliomas pancreáticos descritos hasta el momento se presentaron en diferentes localizaciones del páncreas, incluidos el cuerpo, la cabeza y la cola. El riesgo de transformación maligna de los mismos hace que la resección quirúrgica sea el tratamiento de elección. La cirugía agresiva y el seguimiento posoperatorio estrecho son obligatorios para lograr una supervivencia libre de enfermedad. En este trabajo se presenta el caso de una paciente de 83 años de edad con diagnóstico de paraganglioma no funcionante confirmado mediante anatomía patológica, localizado en la porción cefálica del páncreas. También se hizo la revisión de literatura pertinente

ABSTRACT

Paraganglioma is a rare neoplasm that arises from the chromaffin cells of the autonomic nervous system. Paragangliomas that originate in the pancreas are even rarer with a very low rate of malignancy. Given the small number of cases documented so far, few radiologic characteristics are known about them and they are usually incidental findings in routine imaging studies. The vast majority of pancreatic paragangliomas do not secrete catecholamines and are called "non-functioning" and can cause symptoms such as abdominal pain or be asymptomatic. There are only two cases of catecholamine-secreting or "functioning" paragangliomas documented to date, presenting with headache, hypertension, and palpitations. Pancreatic paragangliomas reported so far have occurred in multiple locations in the pancreas, including the head, body, and tail. The risk of malignant transformation of paragangliomas makes surgical resection the treatment of choice, and aggressive surgery and close postoperative follow-up are mandatory to achieve disease-free survival. In this study we present the case of an 83-year-old patient with a diagnosis of non-functioning paraganglioma confirmed by pathological anatomy, located in the cephalic portion of the pancreas. We also review relevant literature