Síndrome de Madelung - relato de um caso e revisäo de literatura / Madlung's syndrome - case report and literatura review

RESUMO

A Síndrome de Madelung é um tipo raro de lipodistrofia descrita pela primeira vez em 1888 por Otto Madelung. Deste entäo, apenas 200 casos foram relatados na literatura. A condiçäo, de etiologia ainda desconhecida, caracteriza-se por uma deposiçäo de tecido adiposo simetricamente em pescoço, ombros, regiöes supraclaviculares, suboccipital, tronco e regiäo proxima dos membros superiores, determinando um desfiguramento progressivo do doente. Embora usualmente assintomática, a doença pode causar complicaçöes severas, tais como compressäo traqueal, laríngea ou mediastinal. O diagnóstico diferencial deve incluir outras lesöes do tecido celular cutâneo, a saber lipomas, angiolipomas, neurofibromas, sarcomas, bem como outras lipomatoses. A excisäo cirúrgica é o único método efetivo de tratamento, sendo a operaçäo em geral trabalhosa devido à natureza hipervascularizada e fibrosa do tecido lipomatoso. Relata-se um caso de Síndrome de Madelung que está sendo acompanhado pelo serviço de Cirurgia Geral do HC-UFPR. O paciente, alvo de olhares curiosos pelo seu aspecto, vem sendo submetido a dermolipectomias e lipoaspiraçöes periódicas