Doença de Darier com lesäo mucosa: a abordagem terapêutica com etretinato / Darier's disease with mucosal lesion: the therapeutic approach with etretinate

RESUMO

A doença de Darier é genodermatose autossômica dominante, porém, casos sem história familiar säo comuns. Caracteriza-se por pápulas ceratósicas, principalmente na parte superior do tronco e no couro cabeludo, ceratoses punctatas palmares e distrofia ungeal. Os autores relatam um caso de doença de Darier com extensas lesöes cutâneas, alteraçöes ungeais e lesöoes na mucosa oral, que säo raras. Realizou-se exame histopatológico em duas lesöes, uma na regiäo dorsal e outra na mucosa oral. O paciente foi tratado com etretinato na dose de 1mg/kg/dia (50mg/dia) durante um mês, com excelente resultado. Inclui-se revisäo da literatura.