Protoporfiria eritropoyética como complicación de cirrosis hepática

RESUMEN

Describimos el caso de un paciente con protoporfiria eritropoyética, quien presentó como complicación compromiso hepático que evolucionó a cirrosis con síndrome de hipertensión portal. El diagnóstico se confirmó mediante biopsia hepática. Se inicó tratamiento para las complicaciones de cirrosis hepática, adicionalmente colestiramina, protector solar y beta carotenos. En la actualidad, después de 22 meses de seguimiento presentan mayor colestasis, aunque los demás parámetros han permanecido estables