Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infeções de repetição: relato de caso / Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency with recurrent infections: case report
J. pediatr. (Rio J.)
; 77(4): 331-336, jul.-ago. 2001. ilus, tab
Article
ي Pt
| LILACS
| ID: lil-299246
المكتبة المسؤولة:
BR3.1
RESUMO
Objetivo:
relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica.Métodos:
relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs abrangendo o período de 1972 a 2000.Resultados:
paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infecções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica.Conclusões:
o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infecções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica
النص الكامل:
1
الفهرس:
LILACS
الموضوع الرئيسي:
Glycogen Storage Disease Type I
المحددات:
Child, preschool
/
Humans
/
Male
اللغة:
Pt
مجلة:
J. pediatr. (Rio J.)
موضوع المجلة:
PEDIATRIA
السنة:
2001
نوع:
Article