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Doença de Madelung. Relato de caso / Madelung's disease. Case report
Bortoncello, Angela Cristina; Silva, Renata Viana da; Bortoncello, Rafael Lírio; Daldon, Patrícia Érica C.
Affiliation
  • Bortoncello, Angela Cristina; Hospital Guilherme Álvaro. Santos. BR
  • Silva, Renata Viana da; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. São Paulo. BR
  • Bortoncello, Rafael Lírio; Universidade Federal do Paraná. Curitiba. BR
  • Daldon, Patrícia Érica C; Pontifícia Universidade Católica de Campinas. Faculdade de Medicina. Campinas. BR
Rev. Soc. Bras. Clín. Méd ; 8(4)jul.-ago. 2010.
Article ي Pt | LILACS | ID: lil-555463
المكتبة المسؤولة: BR33.1
RESUMO
JUSTIFICATIVA E

OBJETIVOS:

A doença de Madelung, também conhecida como lipomatose simétrica benigna (LSB), é um tipo raro de lipodistrofia que se caracteriza por deposição simétrica de tecido adiposo no pescoço, porção superior do tronco e membros, determinando um desfiguramento progressivo do paciente. De etiologia desconhecida, a doença acomete principalmente homens, etilistas e, embora usualmente assintomática, pode causar complicações graves, tais como compressão traqueal, laríngea ou mediastinal. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de doença de Madelung, bem como sua possível patogênese e tratamento. RELATO DO CASO Paciente do sexo masculino, 45 anos, etilista, cardiopata, com lipomas distribuídos simetricamente na região cervical e superior do tórax. Exames gerais sem alterações e tomografia cervical com diminuição discreta da luz traqueal.

CONCLUSÃO:

A LSB, relatada como doença benigna, pode originar massas volumosas e sintomas compressivos de vias aéreas, conferindo prognóstico reservado. Ressalta-se a importância da suspeição diagnóstica, que é feita à ectoscopia.
ABSTRACT
BACKGROUND AND

OBJECTIVES:

Madelung's disease, also known as benign symmetric lipomatosis (BSL), is a rare type of lipodystrophy characterized by symmetric deposits of adipous tissue in neck, upper trunk and limbs, determinating a progressive disfigurement of the patient. Of unknown etiology, this disease occurs usually in men, alcoholist and, despite asymptomatic, it may lead to severe complication - as tracheal, laryngeal and mediastinal compression. The objective of this study was report a Madelung's disease case, as well as the possible pathogenesis and treatment. CASE REPORT An alcoholist and cardiopatic 45 year-old male patient, with symmetric lipomas in the cervical region and upper part of trunk, and a light tracheal compression, shown in cervical tomography.

CONCLUSION:

The BSL, although considered a benign disease, it can generate bulky masses and airways compression symptoms, and so a bad prognosis. Because of it, the clinical suspection becomes important. It is suggested by ectoscopy.
الموضوعات
Key words
النص الكامل: 1 الفهرس: LILACS الموضوع الرئيسي: Lipomatosis, Multiple Symmetrical نوع الدراسة: Prognostic_studies المحددات: Humans / Male اللغة: Pt مجلة: Rev. Soc. Bras. Clín. Méd موضوع المجلة: TERAPEUTICA السنة: 2010 نوع: Article
النص الكامل: 1 الفهرس: LILACS الموضوع الرئيسي: Lipomatosis, Multiple Symmetrical نوع الدراسة: Prognostic_studies المحددات: Humans / Male اللغة: Pt مجلة: Rev. Soc. Bras. Clín. Méd موضوع المجلة: TERAPEUTICA السنة: 2010 نوع: Article