Esclerosis lateral amiotrófica juvenil asociada a compromiso cócleo-vestibular, atrofia óptica, ptosis palpebral y fatigabilidad muscular / Juvenile amyotrophic lateral sclerosis associated with cocleo-vestibular disturbances, optic atrophy, palpebral ptosis and muscle weakness

RESUMEN

Se comunica el caso de un paciente joven portador de un síndrome progresivo, caracterizado por compromiso de la motoneurona, de predominio bulbar, asociado a hipoacusia neurosensorial, disfunción vestibular central, atrofia óptica, ptosis palpebral y elementos cerebelosos. Se discute la nosología de la entidad, estableciéndose semejanzas con la parálisis bulbar en asociación con sordera y atrofia óptica, cuya primera descripción, corresponde a Brown a fines del siglo pasado. Este caso tratado con Nicergolina, y lográndose una mejoría aceptable, sugiere para este grupo de enfermos una definición mórbida distinta a la de otras atrofias espinales, postulándose un origen mitocondrial del daño.