Síndrome de Kasabach-Merritt en un niño con angioma en penacho / Kasabach-Merritt syndrome in a child whit tufted hemangioma

RESUMEN

El síndrome de Kasabach-Merritt está caracterizado por una lesión angiomatosa grande o de rápido crecimiento, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática por coagulopatía de consumo, que tiene una mortalidad entre un 20 y 40%. Está asociado a diversas lesiones angiomatosas tales como hemangioendotelioma kaposiforme, angioma en penacho y hemangioma juvenil.La paciente que presentamos es una niña de un año con angioma en penacho localizado en la pared abdominal que mostró modificación en su tamaño, consistencia y coloración. Esto se acompañó de anemia, plaquetopenia, y alteración de la coagulación.Recibió glucocorticoides de altas dosis, interferón alfa y vincristina, obteniéndose mejoría clínica y de parámetros de laboratorio luego de este ultimo tratamiento.