Síndrome de Gorlin
Diagn. tratamento
; 17(3)set. 2012. tab, ilus
Article
ي Pt
| LILACS
| ID: lil-652284
المكتبة المسؤولة:
BR12.1
RESUMO
Contexto:
A síndrome de Gorlin ou síndrome do nevo basocelular é desordem autossômica dominante causada por mutação no gene Patched, que faz parte da via de sinalização Hedgehog.Descrição do caso O paciente descrito tem 67 anos, apresenta múltiplos carcinomas basocelulares com início desde os 17 anos, além de cistos odontogênicos, escoliose dorsal, pits palmoplantares, hipertelorismo e macrocefalia.Discussão A síndrome é manifestada pela tríade de múltiplos carcinomas basocelulares, tumores odontogênicos ceratocísticos e anomalias esqueléticas. Outras alterações orgânicas podem estar presentes, sendo o meduloblastoma, tumor maligno da fossa posterior, causa potencial de morte.Conclusão:
O diagnóstico precoce é importante para que terapias menos agressivas sejam realizadas. O tratamento envolve equipe multidisciplinar e o aconselhamento genético é mandatório.Key words
النص الكامل:
1
الفهرس:
LILACS
الموضوع الرئيسي:
Radiation-Protective Agents
/
Gastrointestinal Agents
/
Mentha
نوع الدراسة:
Screening_studies
المحددات:
Animals
اللغة:
Pt
مجلة:
Diagn. tratamento
/
Diagnóstico e tratamento
موضوع المجلة:
Diagn¢stico
/
MEDICINA
/
Teraputica
السنة:
2012
نوع:
Article