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Neuroendocrine tumor in a child with common variable immunodeficiency / Tumor neuroendócrino em criança com imunodeficiência comum variável
Antunes, Pedro de Souza Lucarelli; Tersariol, Heloísa Gabriel; Veiga, Mainã Marques Belém; Menezes, Maria Conceição Santos de; Bernardi, Fabíola Del Carlo; Forte, Wilma Carvalho Neves.
  • Antunes, Pedro de Souza Lucarelli; Santa Casa de São Paulo. School of Medical Sciences. São Paulo. BR
  • Tersariol, Heloísa Gabriel; Santa Casa de São Paulo. School of Medical Sciences. São Paulo. BR
  • Veiga, Mainã Marques Belém; Santa Casa de São Paulo. School of Medical Sciences. São Paulo. BR
  • Menezes, Maria Conceição Santos de; Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. São Paulo. BR
  • Bernardi, Fabíola Del Carlo; Santa Casa de São Paulo. School of Medical Sciences. São Paulo. BR
  • Forte, Wilma Carvalho Neves; Santa Casa de São Paulo. School of Medical Sciences. São Paulo. BR
Article in English | LILACS | ID: biblio-1057212
ABSTRACT
ABSTRACT

Objective:

To report a case of a child with primary immunodeficiency who at eight years developed digestive symptoms, culminating with the diagnosis of a neuroendocrine tumor at ten years of age. Case description One-year-old boy began to present recurrent pneumonias in different pulmonary lobes. At four years of age, an immunological investigation showed a decrease in IgG and IgA serum levels. After the exclusion of other causes of hypogammaglobinemia, he was diagnosed with a Common Variable Immunodeficiency and started to receive monthly replacement of human immunoglobulin. The patient evolved well, but at 8 years of age began with epigastrium pain and, at 10 years, chronic persistent diarrhea and weight loss. After investigation, a neuroendocrine tumor was diagnosed, which had a rapid progressive evolution to death.

Comments:

Medical literature has highlighted the presence of gastric tumors in adults with Common Variable Immunodeficiency, emphasizing the importance of early diagnosis and the investigation of digestive neoplasms. Up to now there is no description of neuroendocrine tumor in pediatric patients with Common Variable Immunodeficiency. We believe that the hypothesis of digestive neoplasm is important in children with Common Variable Immunodeficiency and with clinical manifestations similar to the case described here in the attempt to improve the prognosis for pediatric patients.
RESUMO
RESUMO

Objetivo:

Relatar um caso de criança portadora de imunodeficiência primária que, aos oito anos, desenvolveu sintomas digestivos, culminando com o diagnóstico de tumor neuroendócrino aos dez anos de idade. Descrição do caso Menino, com um ano de idade, começou a apresentar pneumonias de repetição em diferentes lobos pulmonares. Aos quatro anos, a investigação imunológica mostrou diminuição dos níveis séricos de IgG e IgA. Após exclusão de outras causas de hipogamaglobulinemia, teve diagnóstico de imunodeficiência comum variável, passando a receber reposição mensal de imunoglobulina humana. Evoluiu bem, porém, aos oito anos, começou com epigastralgia e, aos dez anos, diarreia crônica persistente e perda de peso. O quadro culminou com o diagnóstico de tumor neuroendócrino intestinal, de rápida progressão, com óbito do paciente.

Comentários:

A literatura tem chamado a atenção para tumores gástricos em adultos com imunodeficiência comum variável, alertando para a importância do diagnóstico precoce e da pesquisa de neoplasias digestivas. Até o momento, não há descrição de tumor neuroendócrino em pacientes pediátricos portadores de imunodeficiência comum variável. Acredita-se ser importante a hipótese de neoplasia digestiva diante de crianças com imunodeficiência comum variável e com manifestações clínicas semelhantes ao caso descrito, na tentativa de melhorar o prognóstico para pacientes pediátricos.
Subject(s)


Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Pneumonia / Common Variable Immunodeficiency / Neuroendocrine Tumors Type of study: Diagnostic study / Etiology study / Prognostic study / Screening study Limits: Child / Humans / Male Language: English Journal: Rev. Paul. Pediatr. (Ed. Port., Online) Journal subject: Medicina / Patologia Year: 2020 Type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo/BR / Santa Casa de São Paulo/BR

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LILACS

LIS


Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Pneumonia / Common Variable Immunodeficiency / Neuroendocrine Tumors Type of study: Diagnostic study / Etiology study / Prognostic study / Screening study Limits: Child / Humans / Male Language: English Journal: Rev. Paul. Pediatr. (Ed. Port., Online) Journal subject: Medicina / Patologia Year: 2020 Type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo/BR / Santa Casa de São Paulo/BR