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Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo con progresión a esclerosis sistémica / Undifferentiated disease of the connective tissue with progression to systemic sclerosis
Dulcey, Luis; Pineda, Jonathan; Sampayo, José; Moreno, Héctor; González, William; Martheyn, Rodolfo; Vila, Ronald; Luces, Claire; Zambrano, Carlos; Quiñonez, Magaly; Villamizar, Diana.
  • Dulcey, Luis; Universidad de los Andes. Servicio de Medicina Interna. Mérida. VE
  • Pineda, Jonathan; Universidad de los Andes. Servicio de Medicina Interna. Mérida. VE
  • Sampayo, José; Universidad de los Andes. Servicio de Medicina Interna. Mérida. VE
  • Moreno, Héctor; Universidad de los Andes. Servicio de Medicina Interna. Mérida. VE
  • González, William; Universidad de los Andes. Servicio de Medicina Interna. Mérida. VE
  • Martheyn, Rodolfo; Universidad de los Andes. Servicio de Medicina Interna. Mérida. VE
  • Vila, Ronald; Universidad de los Andes. Servicio de Medicina Interna. Mérida. VE
  • Luces, Claire; Universidad de los Andes. Servicio de Medicina Interna. Mérida. VE
  • Zambrano, Carlos; Universidad de los Andes. Servicio de Medicina Interna. Mérida. VE
  • Quiñonez, Magaly; Universidad de los Andes. Servicio de Medicina Interna. Mérida. VE
  • Villamizar, Diana; Universidad de los Andes. Servicio de Medicina Interna. Mmérida. VE
Med. interna (Caracas) ; 37(1): 26-30, 2021. ilus, tab
Article in Spanish | LIVECS, LILACS | ID: biblio-1253885
RESUMEN
La enfermedad indiferenciada del tejido conectivo es una condición de etiología desconocida que comparte características clínicas, patológicas y de laboratorio de varias colagenosis, sin cumplir los criterios del Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico de una enfermedad reumática específica y muchos pacientes evolucionan a condiciones definidas a lo largo del tiempo tales como Lupus, Esclerosis sistémica progresiva, Enfermedad de Sjögren entre otros. Antecedentes Linfoma Hodgkin diagnosticado desde 2012 para lo cual recibió múltiples esquemas de quimioterapia. Las muestras de ganglio y médula ósea se habían enviado al laboratorio de Inmunopatologia de la Universidad de Stanford y allí no se apreciaron hallazgos compatibles con enfermedad linfoproliferativa. Enfermedad actual Mujer de 27 años de edad con cuadro clínico de 1 mes de evolución, caracterizado por edema blando en miembros inferiores acompañado de edema palpebral matutino; concomitantemente presenta aumento de temperatura intermitente sin patrón especifico y dolor osteomuscular generalizado con limitación para la deambulación. Se ingresa. Al examen físico, regulares condiciones clínicas. En la piel se aprecia engrosamiento cutáneo importante. Se realizó biopsia cutánea y los hallazgos fueron compatibles con Esclerosis Sistémica(AU)
ABSTRACT
Undifferentiated connective tissue disease is a condition of unknown etiology that shares clinical, pathological and laboratory characteristics of several collagenopathies that do not meet the criteria of the American College of Rheumatology for the diagnosis of a specific disease; a large number of patients evolve to conditions defined over time such as Lupus, Systemic Sclerosis, Sjogren's Disease, among others. Past history Hodgkin lymphoma was diagnosed since 2012 for which she received multiple chemotherapy schemes. A gland biopsy was sent to the Stanford University, as well as a bone marrow sample, and lymphoma was discarded. Present history this 27-year-old female consulted for edema in lower limbs present during one month, accompanied by eyelid edema in the mornings; also fever without a specific pattern, myalgias and arthralgias. On physical examination, the skin was thickened and limb edema was present. A skin biopsy was performed, and the findings were consistent with Systemic Sclerosis. The patient is receiving cyclophosphamide and Azathioprine and leading her normal life(AU)
Subject(s)

Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Rheumatology / Scleroderma, Systemic / Undifferentiated Connective Tissue Diseases / Hematologic Diseases Type of study: Diagnostic study Language: Spanish Journal: Med. interna (Caracas) Journal subject: Glƒndulas End¢crinas / Horm“nios / Internal Medicine Year: 2021 Type: Article Affiliation country: Venezuela Institution/Affiliation country: Universidad de los Andes/VE

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