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Caracterização da força e da função muscular nas disferlinopatias em amostra brasileira / Characterization of muscle strength and function in dysferlinopathy in a Brazilian sample
Anequini, Isabela Pessa; Lima, Jéssica Marim de; Carmo, Silvana Amanda do; Telles, Juliana Aparecida Rhein; Voos, Mariana Callil; Caromano, Fátima Aparecida.
  • Anequini, Isabela Pessa; Universidade de São Paulo (USP). São Paulo/SP. BR
  • Lima, Jéssica Marim de; Universidade de São Paulo (USP). São Paulo/SP. BR
  • Carmo, Silvana Amanda do; Universidade de São Paulo (USP). São Paulo/SP. BR
  • Telles, Juliana Aparecida Rhein; Universidade de São Paulo (USP). São Paulo/SP. BR
  • Voos, Mariana Callil; Universidade de São Paulo (USP). Universidade Ibirapuera. Pontifícia Universidade Católica de São Paulo. São Paulo/SP. BR
  • Caromano, Fátima Aparecida; Universidade de São Paulo (USP). São Paulo/SP. BR
Fisioter. Bras ; 22(6): 791-808, Fevereiro 7, 2022.
Article in Portuguese | LILACS | ID: biblio-1358263
RESUMO
Estudo de caracterização da força e da função muscular nas disferlinopatias para estabelecer biomarcadores de habilidades motoras com amostra de 40 pacientes, tendo sido avaliados força muscular (Medical Research Council - MRC), percentual de MRC, tempo de execução para deambular e escores nas Escalas de Vignos, Egen Klassifikation, Avaliação Funcional para Distrofia Muscular de Duchenne (FES-DMD) e North Star Ambulatory Assessment adaptada. Prevalência da disferlinopatia de 25,5% na amostra total de distrofias (1340), idade média de 36,5 anos, 52,5% do sexo masculino e 75% deambuladores. Músculos mais fracos abdominal, glúteos, íliopsoas, isquiotibial, quadríceps femoral, tibial anterior e deltoide médio. Correlação forte entre MRC e tempo para deambular (r = 0,77) e, muito forte da MRC distal de membros inferiores com aNSAA (r = 0,90). Interação da MRC dos membros superiores e inferiores nos segmentos proximal e distal (p < 0,001), sendo mais evidente em membros superiores que inferiores. Taxa variável de progressão da doença com 60% dos pacientes moderadamente ou gravemente afetados, com mais de 12 anos de doença. Estudo mostra que padrão de fraqueza muscular dos brasileiros com disferlinopatia é proximal e distal dos MMII, com comprometimento associado da região proximal dos MMSS, além de elucidar as habilidades motoras em relação ao processo de locomoção e disfunções cardiorrespiratórias. (AU).
Subject(s)


Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Biomarkers / Disease Progression / Muscle Weakness / Muscular Dystrophy, Duchenne / Motor Skills Type of study: Risk factors Limits: Humans Country/Region as subject: South America / Brazil Language: Portuguese Journal: Fisioter. Bras Journal subject: MEDICINA FISICA E REABILITACAO Year: 2022 Type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Universidade de São Paulo (USP)/BR

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