Encefalocele en paciente con síndrome de Hurler: descripción y revisión de alternativas terapéuticas / Encephalocele in a patient with Hurler syndrome: description and therapeutic alternatives review
Acta otorrinolaringol. cir. cuello (En línea)
;
50(1): 73-76, 2022. ilus, graf
Article
in Spanish
| LILACS, COLNAL
| ID: biblio-1363400
RESUMEN
Introducción:
el síndrome de Hurler es la forma más grave de la mucopolisacaridosis I. El depósito de heparán y dermatán sulfato en las meninges favorece el desarrollo de hidrocefalia y, a su vez, de meningoencefaloceles. Caso clínico se describe el caso de una paciente de 23 años con este síndrome y un encefalocele nasosinusal intervenido mediante cirugía endoscópica nasosinusal y posterior refuerzo mediante un colgajo pericraneal.Discusión:
el abordaje endoscópico de los meningoencefaloceles nasales ha crecido notablemente en los últimos años debido a una tasa de éxito elevada tanto para la eliminación de dicha lesión, como para el adecuado control de la fístula de líquido cefalorraquídeo consecuente.Conclusiones:
actualmente, la cirugía endoscópica nasosinusal es una herramienta muy útil para el tratamiento de patologías de base de cráneo y reduce la morbilidad causada por el abordaje transcraneal.ABSTRACT
Introduction:
Hurler syndrome is the most severe version of mucopolysaccharidosis I. The storage of dermatan and heparin sulfate in meninges allows the development of hydrocephalus and meningoencephaloceles. Case report We report a 23-year-old female with this syndrome and a sinonasal encephalocele operated by endoscopic sinonasal surgery and subsequent pericranial flap as support.Discussion:
Endoscopic sinonasal surgery has grown in last years in relation with treatment of sinonasal meningoencephaloceles due to a high rate of success removing the lesion and closing the subsequent cerebrospinal fluid fistula.Conclusion:
Currently, the endoscopic sinonasal surgery has become a useful tool in the management of skull base pathologies, and reduces the morbidity due to a transcranial approach.Subject(s)
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Mucopolysaccharidosis I
Limits:
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Acta otorrinolaringol. cir. cuello (En línea)
Year:
2022
Type:
Article
Affiliation country:
Spain
Institution/Affiliation country:
Complejo Hospitalario De Navarra/ES
/
Hospitalaria de San Juan de Dios/ES
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