Your browser doesn't support javascript.
loading
Inmunodeficiencia primaria combinada
Pérez Cutiño, Maité; Rodríguez Prieto, Magela; Acosta Torres, José Ramón; Casado Hernández, Imilla.
  • Pérez Cutiño, Maité; s.af
  • Rodríguez Prieto, Magela; s.af
  • Acosta Torres, José Ramón; s.af
  • Casado Hernández, Imilla; s.af
Rev. cuba. pediatr ; 93(4)dic. 2021.
Article in Spanish | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1409086
RESUMEN
RESUMEN

Introducción:

Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades genéticas. Están constituidas por más de 200 enfermedades que tienen en común las infecciones recurrentes. La inmunodeficiencia combinada se caracteriza por episodios de sepsis recurrentes del aparato respiratorio, digestivo y de piel sobre todo por gérmenes oportunistas. El cuadro clínico es muy variable y se conocen múltiples fenotipos clínicos.

Objetivo:

Evaluar las manifestaciones clínicas e inmunológicas de la inmunodeficiencia primaria combinada no grave a través de un caso. Presentación de caso Se trata un lactante de 8 meses de edad, masculino, blanco, que presentó múltiples infecciones respiratorias y digestivas, intolerancia a la leche, asociado a sibilancias recurrentes y manifestaciones exantemáticas. Tuvo varios ingresos incluso en terapia intensiva por sepsis grave y cumplió tratamientos con penicilinas, cefalosporinas, sulfas, fosfocina, vancomicina y metronidazol. El estudio inmunológico reveló una marcada disminución de las subpoblaciones linfocitarias y concentraciones disminuidas de la subclase de IgG4. Se estableció el diagnóstico de inmunodeficiencia primaria del tipo combinada no grave. El tratamiento utilizado incluyó gammaglobulina endovenosa y el factor de transferencia. Se confirmó una mejoría clínica evidente.

Conclusiones:

Las infecciones recurrentes junto con los resultados de los estudios permitieron diagnosticar esta inmunodeficiencia primaria. El diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno mejoran la calidad de vida del paciente.
ABSTRACT
ABSTRACT

Introduction:

Primary immunodeficiencies are genetic diseases. They are made up of more than 200 diseases that have recurrent infections in common. Combined immunodeficiency is characterized by recurrent episodes of sepsis of the respiratory, digestive and skin system, especially opportunistic germs. The clinical picture is highly variable and multiple clinical phenotypes are known.

Objective:

Assess the clinical and immunological manifestations of non-severe combined primary immunodeficiency through a case. Case presentation 8-month-old male, white infant who presented multiple respiratory and digestive infections, milk intolerance, associated with recurrent wheezing and exanthematic manifestations. He had several hospitalizations even in the intensive care service due to severe sepsis and completed treatments with penicillins, cephalosporins, sulfas, phosphocin, vancomycin and metronidazole. The immunological study revealed a marked decrease in lymphocyte subpopulations and decreased concentrations of the IgG4 subclass. The diagnosis of primary immunodeficiency of the non-severe combined type was established. The treatment used included intravenous gamma globulin and transfer factor. An evident clinical improvement was confirmed.

Conclusions:

The recurrent infections together with the results of the studies allowed to diagnose this primary immunodeficiency. Early diagnosis and timely treatment improve the patient's quality of life.

Full text: Available Index: LILACS (Americas) Type of study: Screening study Language: Spanish Journal: Rev. cuba. pediatr Journal subject: Pediatrics Year: 2021 Type: Article

Similar

MEDLINE

...
LILACS

LIS

Full text: Available Index: LILACS (Americas) Type of study: Screening study Language: Spanish Journal: Rev. cuba. pediatr Journal subject: Pediatrics Year: 2021 Type: Article