Hipertensäo pulmonar no lúpus eritematoso sistêmico / Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus

RESUMO

Os autores descrevem a ocorrência de hipertensäo pulmonar (HTP) em quatro pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES). Em duas pacientes, a HTP foi manifestaçäo inicial do LES e, nas outras duas pacientes, com LES inativo de longa duraçäo, representou principal manifestaçäo de surto de regudizaçäo da doença. Três pacientes evoluíram para óbito, no prazo máximo de dois anos, a despeito da terapêutica. Uma paciente, com diagnóstico precoce da HTP, vem sendo controlada clinicamente há 14 meses. Säo relatados achados de necrópsia em duas pacientes, caracterizados por endarterite produtiva de artérias de pequeno e médio calibres no pulmäo