Convulsiones familiares benignas de la infancia / Bening infantile familial convulsions

RESUMEN

Introducción: Las convulsiones familiares benignas de la infancia (CFBI) se caracterizan por crisis parciales breves, en algunas ocasiones secundariamente generalizadas, que se inician durante el primer año de vida y presentan historia familiar de convulsiones con características electroclínicas y edad de comienzo similares. El objetivo fue determinar las características clínico electroencefalográficas en lactantes con examen neurológico normal, con convulsiones parciales y generalizadoras con antecedentes conocidos en padre y madre de crisis convulsivas de iguales características clínicas y edad de comienzo para ratificar la existencia de las CFBI. Material y métodos: Se incluyeron pacientes con examen neurológico normal que comenzaron entre los 2 meses y los 2 años de vida con convulsiones parciales simples, parciales complejas y generalizadas, ausencia de factores etiológicos, estudios neurorradiológicos normales y con antecedentes en padre o madre de crisis epilépticas de similares características y edad de comienzo. Se excluyeron pacientes con lesión cerebral y antecedentes personales de significación patológica. Dieciséis pacientes (10 mujeres y 6 varones) fueron evaluados en el servicio de neurología del Hospital "Garrahan" en el período comprendido entre febrero de 1990 y junio de 1996. Analizamos el sexo, la edad de comienzo de las convulsiones, historia familiar de epilespsia, examen neurológico, semiología, distribución, frecuencia y duración de las crisis, EEG y estudios neurorradiológicos. Resultados: La edad de comienzo de las crisis epilépticas fue entre los 3 y 22 meses de edad con una mediana de 5 meses. Las convulsiones generalizadas como único tipo de crisis se presentaron en 7 pacientes (43,8 por ciento). En 3 (18,7 por ciento) las crisis fueron solamente parciales. Seis pacientes tuvieron concomitantemente crisis parciales y generalizadas (37,5 por ciento). Las crisis fueron breves en todos los casos (100 por ciento), se presentaron agrupadas en 8 pacientes (50 por ciento) y ocurrieron en vigilia en los 16 casos (100 por ciento). El EEG interictal fue normal en 15 pacientes (93,7 por ciento). En un caso se encontró un foco de espigas en la región occipital derecha. Existieron antecedentes familiares en otros miembros que no fueran padre o madre en 11 pacientes (68,7 por ciento). Conclusiones: En la muestra estudiada las convulsiones se presentaron agrupadas en el 50 por ciento de los casos,...