Dermatosis ampollar crónica benigna del niño / Benign chronic bullous dermatosis of children

RESUMEN

Presentamos a una niña de 3 y medio años de edad que padece una dermatosis ampollar crónica benigna del niño. El diagnóstico se basa sobre criterios clínicos, anatomopatológicos, inmunológicos, terapéuticos y de microscopía electrónica. En tres estudios de inmunofluorescencia directa y en uno de inmunofluorescencia indirecta no se demonstraron anticuerpos epiteliales fijos ni circulantes. Consideramos a este como el verdadero patrón inmunológico de la DACBN ya que el hallazgo de IgA lineal en otros pacientes los hace homologables a la dermatosis ampollar IgA lineal del adulto. El estudio de antígenos de histocompatibilidad reveló un HLA B 8. Se comenta la evolución y tratamiento en 15 meses de seguimiento