Doença pulmonar intersticial relacionada a miosite e a síndrome antissintetase / Myositis-related interstitial lung disease and antisynthetase syndrome
J. bras. pneumol
;
37(1): 100-109, jan.-fev. 2011. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-576102
RESUMO
Em pacientes com miosite, é comum o comprometimento pulmonar, e a presença de anticorpos anti-aminoacil-RNAt sintetase (anti-ARS) é preditora da presença ou do desenvolvimento de doença pulmonar intersticial (DPI). Uma entidade clínica distinta - a síndrome antissintetase - é caracterizada pela presença de anticorpos anti-ARS, miosite, DPI, artrite, fenômeno de Raynaud e "mãos de mecânico". O mais comum anticorpo anti-ARS é o anti-Jo-1. Anticorpos anti-ARS mais recentemente descritos podem conferir um fenótipo que é distinto daquele de pacientes com positividade para anti-Jo-1, sendo caracterizado por uma menor incidência de miosite e uma maior incidência de DPI. Nos pacientes com DPI relacionada à síndrome antissintetase, a resposta a medicações imunossupressoras é em geral favorável.
ABSTRACT
In patients with myositis, the lung is commonly involved, and the presence of anti-aminoacyl-tRNA synthetase (anti-ARS) antibodies marks the presence or predicts the development of interstitial lung disease (ILD). A distinct clinical entity-antisynthetase syndrome-is characterized by the presence of anti-ARS antibodies, myositis, ILD, fever, arthritis, Raynaud's phenomenon, and mechanic's hands. The most common anti-ARS antibody is anti-Jo-1. More recently described anti-ARS antibodies might confer a phenotype that is distinct from that of anti-Jo-1-positive patients and is characterized by a lower incidence of myositis and a higher incidence of ILD. Among patients with antisynthetase syndrome-related ILD, the response to immunosuppressive medications is generally, but not universally, favorable.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Autoantibodies
/
Lung Diseases, Interstitial
/
Amino Acyl-tRNA Synthetases
/
Myositis
Type of study:
Diagnostic study
/
Prognostic study
Limits:
Humans
Language:
Portuguese
Journal:
J. bras. pneumol
Journal subject:
Pulmonary Disease (Specialty)
Year:
2011
Type:
Article
Affiliation country:
United States
Institution/Affiliation country:
National Jewish Health/US
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