Síndrome de Gorlin-Goltz, actualización: a propósito de un caso en el Hospital Infantil de Morelia / Gorlin-Goltz syndrome update: apropos of a case at the Morelia Children Hospital
Rev. ADM
; 74(2): 94-99, mar.-abr. 2017. ilus, tab
Article
en Es
| LILACS
| ID: biblio-869360
Biblioteca responsable:
AR29.1
RESUMEN
Este síndrome fue escrito en 1960 por Robert J Gorlin, patólogo bucalinvestigador formado en Minnesota y por Robert W Goltz, dermatólogo. Es un trastorno autosómico dominante ocasionado por el gen Patched 1 (PTCH1) que se ubica en el cromosoma 9q223, caracterizado por defectos en el desarrollo y alta predisposición al cáncer. La prevalencia es de 1/56,000 y 1/221,000 pacientes. El padecimiento se caracteriza por desarrollo de carcinomas basocelulares, queratoquistes odontogénicos y malformaciones esqueletales. Debido a su alta predisposición al desarrollo de carcinomas basocelulares agresivos, debe diagnosticarse temprana y oportunamente para un pronóstico favorable.
ABSTRACT
Robert Gorlin a mouth researcher trained pathologist Minnesota andRobert Goltz a dermatologist described this syndrome in 1960. It is anautosomal dominant disorder, caused by the Patched 1 gene (PTCH1)located on chromosome 9q223 characterized by developmental defectsand a high predisposition to cancer. The incidence is 1/56,000 and1/221,000 patients. The condition is characterized by the developmentof basal cell carcinomas, odontogenic keratocystic and skeletalmalformations. Due to its high predisposition to the development ofaggressive basal cell carcinomas should be early and timely diagnosisfor a favorable prognosis.
Palabras clave
Texto completo:
1
Índice:
LILACS
Asunto principal:
Síndrome del Nevo Basocelular
/
Atención Dental para Enfermos Crónicos
Tipo de estudio:
Prognostic_studies
/
Risk_factors_studies
Límite:
Adolescent
/
Humans
/
Male
País/Región como asunto:
Mexico
Idioma:
Es
Revista:
Rev. ADM
Asunto de la revista:
ODONTOLOGIA
/
ORTODONTIA
Año:
2017
Tipo del documento:
Article