Miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Revisión de la literatura además de un reporte de caso / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Literature review and case report

RESUMEN

Resumen La miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad hereditaria autosómica dominante con una prevalencia estimada de 12,500-15,000, siendo mayor en el género masculino (31). Se caracteriza histológicamente por reemplazo de los cardiomiocitos por tejido fibroadiposo, lo cual predispone a arritmias ventriculares, insuficiencia ventricular derecha y muerte súbita cardiaca. El objetivo principal del tratamiento es reducir el riesgo de muerte súbita y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Se presenta el caso de una mujer de 23 años con clínica de palpitaciones, dolor torácico con actividad física, síncope y cefalea iniciada hace 6 años durante un primer embarazo. Por aumento de sintomatología se realizó prueba de esfuerzo, durante la cual presentó taquicardia ventricular monomórfica sostenida colapsante. Se realizó cardiorresonancia, evidenciando dilatación ventricular derecha, aumento en su trabeculación y disminución de su función. Se realizó ablación con mapeo tridimensional; durante la comprobación con infusión de isoproterenol se generó flutter ventricular polimórfico requiriendo cardioversión eléctrica. Se decidió implantar cardiodesfibrilador bicameral y realizar ablación de ganglio estrellado como prevención secundaria. Tras su egreso reconsultó múltiples veces por descargas del dispositivo asociadas a palpitaciones. Se realizó una revisión exhaustiva de la historia clínica encontrando que la paciente tiene características sugestivas de displasia arritmogénica del ventrículo derecho por lo cual se aplican los criterios de Task Force concluyendo que, al cumplir con más de 2 criterios mayores, la paciente presentaba un diagnóstico definitivo de esta enfermedad. © 2017 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (https//creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

ABSTRACT

Abstract Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia is an inherited autosomal dominant disease, with an estimated prevalence of 12,500 to 15,000, being higher in males (31). It is characterised histologically by the substitution of cardiomyocytes for fibrous-adipose tissue, which predisposes to ventricular arrhythmias, right ventricular failure, and sudden cardiac death. The main aim of treatment is to reduce the risk of sudden death and improve the quality of life of patients. The case is presented of a 23 year old woman whose clinical symptoms started with palpitations, chest pain with physical activity, syncope, and headache, 6 years ago during her first pregnancy. Due to an increase in symptomatology, a stress test was performed, during which she collapsed with a sustained monomorphic ventricular tachycardia. A cardiac magnetic resonance scan showed dilation, an increase in trabeculae, and decreased function of the right ventricle. A 3-dimensional mapping and ablation was performed, and during the isoproterenol infusion test, a polymorphic ventricular flutter was generated that required electrical cardioversion. The decision was made to implant a dual chamber cardioverter defibrillator and perform stellate ganglion ablation as secondary prevention. After her discharge, the patient re-consulted many times due to discharges of the device associated with palpitations. A comprehensive review of the patient's medical records was performed, finding characteristics that may suggest arrhythmogenic right ventricular dysplasia. The Task Force criteria was applied, concluding that, as she met more than 2 major criteria, the patient had a definitive diagnosis of this disease. © 2017 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Published by Masson Doyma México S.A. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (https//creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).