Avaliação das manifestações clínicas e microscópicas dos linfomas em glândulas salivares maiores / Assessment of clinical and microscopic manifestations of lymphomas in major salivary glands

RESUMO

Os subtipos de linfomas não Hodgkin representam 2,8% de todos os novos casos de câncer no mundo, sendo o terceiro grupo mais comum de neoplasias malignas da região de cabeça e pescoço. As glândulas salivares maiores representam o terceiro sítio extranodal mais acometido pelo linfoma na região da cabeça e pescoço; entretanto, nas glândulas salivares maiores é muito raro, representando aproximadamente 1,7­3,1% de todas as neoplasias das glândulas salivares, acometendo a maioria dos casos as glândulas parótidas (79%), seguidas pelas glândulas submandibulares (18%) e sublinguais (1%). Os subtipos mais comuns são linfoma do tecido linfoide associado à mucosa (MALT), o linfoma folicular (FL) e o linfoma difuso de grandes células B (DLBCL), e a frequência destas neoplasias está associado com a ocorrência simultânea de condições sistêmicas que predispõem ao desenvolvimento de neoplasias linfoides como a Síndrome de Sjögren (SS). Entretanto, a literatura sobre linfomas em glândulas maiores permanece muito escassa e impede que conheçamos de forma apropriada as características destes pacientes. Assim, o objetivo deste estudo é avaliar as manifestações clínicas e microscópicas dos linfomas em glândulas salivares maiores. Para isto, foram recuperados de forma retrospectiva dos arquivos de patologia de algumas instituições todos os casos diagnosticados como linfomas acometendo estes sítios anatômicos. Foram coletados os dados clínicos referentes ao sexo, idade, localização, apresentação clínica, tempo de evolução, status, estadiamento e ocorrência da SS, e as informações histopalógicas foram coletadas de blocos de parafina e lâminas em hematoxilina e eosina e imuno-histoquímicas acessíveis. Os resultados obtidos foram avaliados de forma descritiva. As séries compreenderam de 7 casos de linfomas em glândula sublingual, 16 casos em glândula submandibular e 12 casos em glândula parótida. Clinicamente, os linfomas apresentam-se como aumento de volume assintomático, sendo os subtipos mais frequentes os de células B maduras de baixo grau (MALT, FL, MCL), mas subtipos de alto grau também foram observados (LDGCB, SOE). Dois pacientes, um de linfoma de células do manto (LCM) e outro de LDGCB,SOE em glândula sublingual apresentaram como doença disseminada, e apenas três casos de linfoma MALT em glândula parótida apresentam a SS. O tratamento dependeu do microscópico e estágio do tumor, variando de cirurgia, regimes quimioterápicos com R-CHOP e radioterapia. O prognóstico foi favorável principalmente para os casos de baixo grau (MALT,FL), e apenas dois pacientes de sublingual (LDGCB,SOE, MCL) e três de submandibular (LDGCB,SOE, linfoma plasmablastico e MALT) faleceram após o diagnóstico. Neste estudo concluímos que os linfomas em glândulas salivares maiores são afetados principalmente por neoplasias de células B maduras de baixo grau (MALT, FL, MCL) e esses pacientes devem passar por uma avaliação sistêmica criteriosa para determinar se a doença se trata de uma neoplasia primária ou disseminada.

ABSTRACT

Non-Hodgkin's lymphomas account for 2.8% of all new cancer cases worldwide and are the third most common group of malignant neoplasms in the head and neck region. The major salivary glands represent the third most common extranodal site affected by lymphoma in the head and neck region; however, in the major salivary glands it is very rare, representing approximately 1.7-3.1% of all salivary gland neoplasms, affecting most cases in the parotid glands (79%), followed by the submandibular glands (18%) and sublingual glands (1%). The most common subtypes are mucosa- associated lymphoid tissue lymphoma (MALT), follicular lymphoma (FL) and diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), and the frequency of these neoplasms is associated with the simultaneous occurrence of systemic conditions that predispose to the development of lymphoid neoplasms such as Sjögren's Syndrome(SS). However, the literature on lymphomas in major glands remains very scarce and prevents us from properly understanding the characteristics of these patients. Therefore, the aim of this study was to evaluate the clinical and microscopic manifestations of lymphomas in the major salivary glands. To this end, all cases diagnosed as lymphomas affecting these anatomical sites were retrospectively retrieved from the pathology archives of a number of institutions. Clinical data was collected on gender, age, location, clinical presentation, time of evolution, status, staging and occurrence of SS, and histopathological information was collected from paraffin blocks and slides in hematoxylin and eosin and accessible immunohistochemistry. The results obtained were evaluated descriptively. The series comprised 7 cases of lymphomas in the sublingual gland, 16 cases in the submandibular gland and 12 cases in the parotid gland. Clinically, the lymphomas presented as asymptomatic enlargement, with the most frequent subtypes being low-grade mature B-cells (MALT, FL, MCL), but high- grade subtypes were also observed (LDGCB, SOE). Two patients, one with mantle cell lymphoma (MCL) and the other with LDGCB,SOE in the sublingual gland presented with disseminated disease, and only three cases of MALT lymphoma in the parotid gland presented with SS. Treatment depended on the microscopic subtype and stage of the tumor, ranging from surgery to chemotherapy regimens with R-CHOP and radiotherapy. Prognosis was mainly favorable for low-grade cases (MALT,FL), and only two sublingual patients (LDGCB,SOE, MCL) and three submandibular patients (LDGCB,SOE, plasmablastic lymphoma and MALT) died after diagnosis. In this study we conclude that lymphomas in the major salivary glands are mainly affected by low- grade mature B-cell neoplasms (MALT, FL, MCL) and these patients should undergo a careful systemic evaluation to determine whether the disease is a primary or disseminated neoplasm.