Sarcoma de Ewing extraesquelético: reporte de caso / Extraskeletal Ewing's Sarcoma: a Case Report

RESUMEN

Introducción: El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de alto grado con localización principalmente ósea; se han reportado aproximadamente 12% con presentación extra-esquelética. Actualmente, existen alrededor de 20 casos descritos en la literatura con origen mediastinal y 10 casos con origen pulmonar. Caso clínico Se presenta el caso de una mujer de 25 años con un mes de disnea y dolor torácico, con el hallazgo de derrame pleural masivo y tumoración mediastinal en hemitórax derecho. Se le realiza toracotomía anterior bilateral con esternotomía transversa de Clamshell, con resección parcial que demuestra, por patología, sarcoma monomórfico de alto grado e inmunohistoquímica concluyente de sarcoma de Ewing. Conclusión: Este caso es una entidad rara y conlleva un reto diagnóstico para el clínico; sin embargo, debe sospecharse considerando la presentación clínica y radiológica del paciente, buscando incrementar la tasa de supervivencia mediante el diagnóstico y tratamiento oportuno.

ABSTRACT

Introduction: Ewing's sarcoma is a high-grade malignant tumor with mainly bony lo-calization; approximately 12% have been reported with extraskeletal presentation. Currently, there are about 20 cases described in the literature with mediastinal origin and 10 pulmonary cases. Case Report We present the case of a 25-year-old woman with one month of dysp-nea and chest pain, with massive pleural effusion and mediastinal tumor in the right hemithorax who underwent bilateral anterior thoracotomy with Clamshell transverse sternotomy, with partial resection demonstrating, by pathology, high-grade monomorphic sarcoma and conclusive immunohistochemistry of Ewing's sarcoma. Conclusion: This case is a rare entity and involves a diagnostic challenge for the clinician; however, it should be suspected considering the clinical and radiological presentation of the patient, seeking to increase the survival rate through timely diagnosis and treatment.