Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides: reporte de un caso y revisión de la literatura / Plasmacytoid dendritic cell blast neoplasia: case report and literature review

RESUMEN

La neoplasia de células blásticas plasmocitoides dendríticas esun linfoma cutáneo poco frecuente y de mal pronóstico, que característicamenteexpresa antígenos CD4 y CD56. Clínicamentepresenta placas o nódulos de coloración violácea, únicos o múltiples.El diagnóstico se confirma con el estudio anatomopatológicoque evidencia células linfoblástica y fenotipo CD4+ y CD56+, conausencia de marcadores para células mieloides, linfoides B y T ycélulas NK. Presentamos el reporte de un caso de un paciente desexo masculino de 65 años de edad y una revisión de la literatura.

ABSTRACT

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm is a rare andhighly aggressive cutaneous lymphoma that characteristicallyexpress CD4 and CD56 antigens. Clinically presents violet colouredplaques or nodules, in a unique or multiple presentation.The diagnosis is confirmed with the anatomophatologic studythat evidence linfoblastic cells with CD4+ and CD56+ phenotype,and no mieloids, linfoids B and T and natural killers cellsmarkers. We present a case report of a 65-years-old male anda literature review.