Linfoma de grandes células com esclerose do mediastino / Mediastinal large cell lymphoma with esclerosis

RESUMO

Cinco casos de linfoma primário do mediastino de grandes células com esclerose foram identificados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro entre 1986 e 1994, e revistos em relaçåo aos aspectos clínicos, morfológicos e imunohistoquímicos. Clinamente, a doença foi caracterizada por ocorrer em adultos jovens, que apresentaram grande massa mediastínica e sintomaloogia ligada a fenômenos compressivos. Nenhum paciente apresentava evidência de doença extratóracica quando do diagnóstico. Ao exame microscópico, todos exibiam grandes células, com uma mistura de células centro-foliculares e imunoblastos, e graus variados de esclerose. três dos cinco casos provaram ser de origem B. Quatro dos cinco pacientes foram tratados com polioquimioterapia, sendo MACOP-B nos dois primeiros e ProMACE-CytaBOM nos dois últimos; nestes o tratamento foi complementado com radioterapia. Todos tiveram excelente resposta terapêutica, encontrando-se em remissåo completa, já que dura de 1 a 8 anos