Porfiria intermitente aguda: Hospital Universitario San Vicente de Paul (1974-1987) / Acute intermittent porphyria: San Vicente de Paul University Hospital (1974-1987)

RESUMEN

Se revisan 37 pacientes con porfiria intermitente aguda, atendidos en el Hospotal Universitario San Vicente de Paul - Universidad de Antioquia (Medellin) - entre enero de 1974 y diciembre de 1987. El 62% fueron mujeres y 38% hombres; 92% estaban en el grupo etario de 10 a 30 anos. Se describen las manifestaciones clinicas y los principales hallazgos de laboratorio. La confirmacion diagnostica se baso en la elevacion del acido delta-aminolevulinico y/o del porfobilinogeno en orina de 24 horas. El factor desencadenante de las crisis no se logro determinar en el 60% de los pacientes. El manejo de realizo con aporte de carbohidratos, farmacologicamente segun los sintomas y con soporte ventilatorio. Las complicaciones mas frecuentes fueron infecciosas. La mortalidad fue de 33%, 75% de ellas en pacientes con soporte ventilatorio. El promedio dias-estancia fue de 29. Se recomienda buscar esta infrecuente enfermedad en pacientes con manisfetaciones neurologicas, psiquiatricas y/o abdominales atipicas.