Sjögren's syndrome: Epidemiology and clinical manifestations

ABSTRACT

Sjögren's syndrome is an entity of rheumatic origin, with complex autoimmune characteristics, in which the salivary and lacrimal glands are mainly compromised. It has two forms of presentation, one primary and the other secondary, and in both forms there is evidence of exocrine glands involvement. The clinical spectrum of Sjögren's syndrome is very heterogeneous and is classified into glandular and extra-glandular manifestations, but not mutually exclusive. It is recommended that all patients with parotid inflammation, purpura, hypergammaglobulinaemia, anti-SSa, and anti-SSb should be seen to have a greater risk of presenting with a severe systemic presentation, and it is recommended to carry out a more strict medical control. Population studies that have attempted to describe the incidence and prevalence of Sjögren's syndrome in various countries throughout the world are to some extent discordant between one registry and another. Although Sjögren's syndrome is more common in women, ocular involvement predominates in men, and it can occur in all ages, mainly between the third and fifth decades of life. In children it is rare. It is also considered as a common connective tissue disease, where the data on the global incidence rate and prevalence are underestimated.

RESUMEN

El síndrome de Sjögren es una entidad de origen reumático, con características autoinmune complejas, en la que se ven comprometidas principalmente las glándulas salivales y las lagrimales. Tiene 2 formas de presentación, una primaria y otra secundaria, y en ambas se observa una afección de las glándulas exocrinas. El espectro clínico del síndrome de Sjögren es muy heterogéneo y se clasifica en manifestaciones glandulares y extraglandulares, no excluyentes entre sí. Se recomienda que se haga un control médico más estricto a todo paciente que curse con una inflamación parotídea, púrpura, hipergammaglobulinemia y anticuerpos anti-SSa, anti-SSb, puesto que presenta mayor riesgo de cursar con una presentación sistémica grave. Los estudios poblacionales que han intentado describir la incidencia y la prevalencia del síndrome de Sjögren en diferentes países son hasta cierto punto discordantes entre un registro y otro. El síndrome de Sjögren es más frecuente en mujeres, pero en hombres predomina más la afectación ocular; puede presentarse en todas las edades, principalmente entre la tercera y la quinta décadas de la vida; en niños es raro. Se considera además como una conectivopatía frecuente, en la cual los datos de la tasa de incidencia global y de prevalencia se encuentran subestimados.