Enfermedad de Rosai-Dorfman con afección ganglionar y extraganglionar / Rosai-Dorfman disease with nodal and extranodal involvement

RESUMEN

Introducción: la enfermedad de Rosai-Dorfman, conocida como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es una variedad muy rara de las histiocitosis reactivas de origen desconocido. Presentación del caso paciente femenina de 32 años de edad quien consultó por dificultad respiratoria, voz ronca, estridor y múltiples zonas inflamadas en cuello y tronco desde hace 5 años. Al examen físico se detectaron ganglios linfáticos grandes, firmes y móviles submandibulares y múltiples nódulos en tronco. El examen histológico mostró características típicas de enfermedad de Rosai-Dorfman con afección ganglionar y extraganglionar. Discusión: es un proceso patológico que afecta los ganglios linfáticos cervicales, aunque puede haber lesiones en varias regiones, órganos y sistemas, lo cual puede confundirse con otras neoplasias. Debe considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones histiocíticas de tejidos blandos y otros trastornos linfoproliferativos. La mortalidad ocurre por la alteración funcional de órganos y sistemas más que por la propia enfermedad. Conclusión: la enfermedad de Rosai-Dorfman con afección ganglionar y extraganglionar es un trastorno histiocítico proliferativo benigno muy raro. Es importante considerarla como diagnóstico diferencial de otras enfermedades histiocíticas proliferativas. Su pronóstico es variable pero relativamente benigno.

ABSTRACT

Introduction: Rosai-Dorfman disease, known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a very rare variety of reactive histiocytosis of unknown origin. Case presentation a 32-year-old female patient who consulted for a five-year history of respiratory distress, dysphonia, stridor and multiple swollen areas in the neck and trunk. Physical examination revealed large, firm, and mobile submandibular lymph nodes and numerous nodules on the trunk. Histological examination showed the characteristic features of Rosai-Dorfman disease with nodal and extranodal involvement. Discussion: Rosai-Dorfman disease is a pathological process which affects cervical lymph nodes, although lesions may develop in several sites, organs, and systems, and may be confused with other neoplasms. It should be considered in the differential diagnosis of soft tissue histiocytic lesions and other lymphoproliferative disorders. Death is related to organs and systems dysfunction rather than to the disease itself. Conclusion: Rosai-Dorfman disease including nodal and extranodal involvement, is a very rare benign proliferative histiocytic disorder. It should always be included in the differential diagnosis of other histiocytic proliferative disorders. It carries a variable relatively benign prognosis.