Schwannoma lumbosacro gigante / Schwannome lombo-sacré géant / Giant lumbosacral schwannoma

RESUMEN

Fundamento el schwannoma espinal es un tumor de las vainas nerviosas y se comporta intradural y extramedular y provienen de las células embrionarias de la cresta neural de los nervios periféricos. Representan entre el 25 y el 30 por ciento de los tumores y afectan a adultos entre 40 y 60, son raros en niños y no hay predilección por el sexo. Objetivo: presentar un caso de schwannoma lumbosacro gigante que se diagnosticó en el Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech de Camagüey y recibió tratamiento quirúrgico en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía. Reporte de caso paciente MB, de 38 años con antecedentes de salud con historia de dolor lumbosacro de dos años de evolución, intensificado en los últimos 8 meses que se irradiaba a miembros inferiores con parestesias y pérdida de la fuerza muscular. Además presentaba dificultad para la deambulación, constipación, incontinencia urinaria y eyaculación retardada. La tomografía axial computarizada informó un extenso proceso tumoral intrarraquídeo con crecimiento longitudinal anterior, posterior y lateral desde la cuarta vértebra lumbar hasta la tercera sacra (L4-S3), que producía lisis de la porción posterior de los cuerpos vertebrales, los pedículos y el borde anterior de S3 y la imagen de resonancia magnética reveló gran área ligeramente hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, que ocupaba el canal vertebral desde L3 hasta la cuarta vertebra sacra (S4). La biopsia informó un tumor constituido por células de aspecto fusocelular dispuesto en fascículos compactos, otras áreas más laxas compuestas por células de citoplasma claro, abundantes vasos sanguíneos, compatible con un schwannoma, tumor benigno de las vainas nerviosas. Se remitió para tratamiento quirúrgico en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía con evolución favorable luego de la resección amplia e instrumentación. Conclusiones: el schwannoma lumbosacro es un reto para los cirujanos y la afectación sacra es rara. El diagnóstico anatomopatológico es fundamental y la cirugía es el tratamiento de elección, donde la resección completa del tumor es muy difícil en ocasiones debido a la posibilidad de lesionar estructuras nerviosas importantes. Se recomienda el seguimiento radiológico por el riesgo de recidivas(AU)

ABSTRACT

Background: The spinal schwannoma is a tumor of the nerve sheaths that presents in intradural and extramedular areas. It comes from the embryonic cells of the neural crest of the peripheral nerves. They represent 25-30 percent of tumors and it affects adults aging 40 and 60. It is rare in children and there is no sex difference. Objective: Present a case of giant lumbosacral schwannoma that was diagnosed at Manuel Ascunce Domenech University Hospital in Camagüey. This patient received surgical treatment at the National Institute of Neurology and Neurosurgery. Case report 38-year-old white male patient with a history of lumbosacral pain of two years of evolution came to consultation. His pain intensified in the last 8 months, radiating to lower limbs with paresthesias and loss of muscle strength. In addition, he had constipation, urinary incontinence, difficulty at walking, and delayed ejaculation. Computed tomography revealed an extensive intrarectal tumor process with anterior, posterior and lateral longitudinal growth from the fourth lumbar vertebra to the third sacrum (L4-S3), which produced lysis of the posterior portion of the vertebral bodies, pedicles, and S3 anterior border. Magnetic resonance imaging revealed a large area slightly hypointense in T1 and hyperintense in T2, which occupied the vertebral canal from L3 to the fourth sacral vertebra (S4). The biopsy reported a tumor-like fusocellular cells arranged in compact fascicles, other more lax areas of clear cytoplasm cells, abundant blood vessels, compatible with a schwannoma, benign tumor of the nerve sheaths. The patient was referred for surgical treatment at the National Institute of Neurology and Neurosurgery with favorable evolution after extensive resection and instrumentation. Conclusions: Lumbosacral schwannoma is a challenge for surgeons. Sacral involvement is rare. Histopathologic diagnosis is fundamental and surgery is the treatment of choice, in which complete resection of the tumor is very difficult at times due to the possibility of injuring important nerve structures. Radiological follow-up is recommended for the risk of relapses(AU)

Fondement Le schwannome rachidien est une tumeur de comportement intradural et extramédullaire des gaines nerveuses, provenant des cellules embryonnaires de la crête neurale des nerfs périphériques. Il représente 25 à 30 pourcent des tumeurs, touchant généralement les adultes âgés de 40 à 60 ans. Chez l'enfant, il est rare. Il touche les deux sexes en égal. Objectif Présenter un cas de schwannome lombo-sacré géant diagnostiqué à l'hôpital universitaire "Manuel Ascunce Domenech", à Camagüey, et traité chirurgicalement à l'Institut national de neurologie et neurochirurgie, à La Havane. Rapport de cas Patient, blanc, âgé de 38 ans, ayant une histoire de douleur lombo-sacrée de deux ans d'évolution, intensifiée dans ces huit derniers mois et irradiée aux membres inférieurs avec paresthésie et perte de la force musculaire. Il avait aussi des difficultés pour la marche, et souffrait de constipation, incontinence urinaire et éjaculation retardée. La tomographie axiale calculée par ordinateur a montré un large processus tumoral intrarachidien, avec une croissance longitudinale antérieure, postérieure et latérale depuis la quatrième vertèbre lombaire jusqu'à la troisième sacrée (L4-S3), produisant la lyse de la portion postérieure des corps vertébraux, des pédicules et du bord antérieur de S3, et l'imagerie par résonance magnétique a révélé une vaste zone légèrement hypointense en T1 et hyperintense en T2, occupant le canal vertébral depuis L3 jusqu'à la quatrième vertèbre sacrée (S4). La biopsie a indiqué une tumeur constituée de cellules d'aspect fusocellulaire disposées en fascicules compacts, d'autres zones plus détendues composées de cellules à cytoplasme clair, beaucoup de vaisseaux sanguins, évoquant un schwannome, c.-à-d., une tumeur bénigne des gaines nerveuses. Le patient a été renvoyé vers l'Institut national de neurologie et neurochirurgie pour un traitement chirurgical. Après une grande résection et appareillage, son évolution a été favorable. Conclusions: Le schwannome lombo-sacré constitue un défi pour les chirurgiens parce que cette affection est très rare. Son diagnostic anatomopathologique est essentiel. L'intervention chirurgicale est le traitement de choix, mais la résection complète de la tumeur est parfois très difficile due à la proximité de structures nerveuses importantes. Il est conseillé un suivi radiologique de risque de récidive(AU)