Trombosis de senos venosos cerebrales asociado a síndrome antifosfolípidos en un paciente pediátrico / Cerebral sinovenous thrombosis associated with antiphospholipid syndrome in a pediatric patient

RESUMEN

La trombosis de senos venosos cerebrales es un evento relativamente infrecuente en la población pediátrica. Su origen se ha asociado a múltiples condiciones y factores de riesgo como infecciones locales o sistémicas, malformaciones cardíacas, trauma, deshidratación, enfermedades crónicas y, en especial, a factores genéticos protrombóticos. La localización puede variar dependiendo de la etiología; además, puede cursar con una amplia variabilidad de signos y síntomas dependiendo de la edad del paciente. Se presenta el caso de un paciente masculino de 5 años, que desde los 2 años de edad presenta episodios de cefalea y ataxia de forma intermitente, con autorresolución. Posterior a un evento presenta crisis tónico-clónica del hemicuerpo derecho, seguida de un estado epiléptico súper refractario. En la neuroimagenes (RNM-angioresonancia) se evidencia trombosis de senos venosos cerebrales asociada a un accidente cerebrovascular isquémico en el globus pallidus, el mesencéfalo y los hemisferios cerebelosos. El paciente presenta el anticuerpo anticardiolipina IgM y es positivo para anticoagulante lúpico. Hematología y reumatología pediátrica confirman el diagnóstico de trombosis de senos venosos cerebrales secundario a síndrome antifosfolípidos. El paciente logra mejoría clínica con la implementación de inmunoterapia más anticoagulación.

ABSTRACT

Cerebral sinovenous thrombosis is a relatively rare disorder in the pediatric population, it has been associated with multiple conditions and risk factors such as local or systemic infections, cardiac malformations, trauma, dehydratation, chronic diseases and especially genetic prothrombotic factors. The location may vary depending on the etiology and may occur with a wide variability in symptoms and signs depending on the age of the patient. Case 5 year-old male patient, with episodes of self-resolving headache and intermittent ataxia starting at 2 years of age. The patient later presents focal motor seizures, followed by a super refractory status epilepticus. The magnetic resonance imaging (brain MRI and magnetic resonance angiography) shows evidence of a partial cerebral venous deep sinus thrombosis associated with ischemic stroke in globus pallidus, midbrain and cerebellar hemispheres. The patient is positive for IgM anticardiolipin antibody and lupus anticoagulant, where pediatric rheumatology and hematology confirmed diagnosis of cerebral venous sinus thrombosis secondary to antiphospholipid syndrome. Clinical improvement was achieved by implementing immunotherapy plus anticoagulation.