Síndrome de la persona rígida / Stiff-man syndrome

RESUMEN

El síndrome de la persona rígida es un trastorno neurológico infrecuente y desconcertante, caracterizado por contractura progresiva, rigidez y espasmos dolorosos que afectan la musculatura axial, lo que imposibilita la deambulación del paciente. Se presenta un paciente masculino de 22 años de edad con manifestaciones clínicas y electromiográficas compatibles con esta entidad nosológica. El tratamiento descrito para la enfermedad no produjo mejoría de los síntomas. Con respecto a los casos descritos en la literatura científica, es el primer paciente con diagnóstico de síndrome de la persona rígida que ha recibido una dosis de diazepam de 500 mg diarios por vía oral sin efectos adversos y una dosis en bolo de propofol de 800 mg para lograr la relajación muscular(AU)

ABSTRACT

Stiff-Man Syndrome is an uncommon and disturbing neurological disorder characterized by progressive contracture, stiffness and painful spasms that affect the axial musculature, making it impossible for the patient to walk around. We present a 22-year-old male patient with clinical and electromyographic manifestations compatible with this nosological disease. The treatment described for the disease did not produce an improvement in symptoms. Regarding the cases described in the scientific literature, this is the first patient diagnosed with Stiff-Man Syndrome who has received a dose of diazepam of 500 mg daily orally without adverse effects and a bolus dose of 800 mg of propofol to achieve muscle relaxation(AU)