Enfermedad de Alport y hematuria recidivante: estudio comparativo y revisión de la literatura / Alport disease and recurrent hematuria: comparative study and review of the literature

RESUMEN

Se estudian 10 casos de nefropatías con patología de la membrana basal (M.B.), recibidas en la Fundación Jiménez Díaz. Seis corresponden a Enfermedad de Alport (EA), uno a Nefropatía Familiar Benigna (H.F.B.) y tres a Hematuria Recidivante (H.R.) no urológica. Se realiza una valoración clínico-evolutiva, y los hallazgos histológicos y ultraestructurales en ocho de ellos mediante Indices Morfológicos de actividad y cronicidad (valor númerico). Resultados: Encontramos engrosamiento predominante de la membrana basal en EA, excepto en uno de los casos que tuvo laminación extensa y poco compromiso de la función renal. La HFB mostró adelgazamiento extenso y uniforme (media de 213 nm., y espesor mínimo de 120 nm.). Las HR presentaron engrosamiento e irregularidades de la MB, ninguno presentó laminación y uno adelgazamiento y ruptura. Conclusiones: La relación encontrada con la función renal permite concluir que el Indice morfológico puede ser útil para la valoración de los pacientes con Nefropatías hereditarias, sobre todo, aquellas de naturaleza progresiva