Síndrome de Kartagener: estudo de novos casos / Kartagener's syndrome: study of new cases

RESUMO

Os autores apresentam dez indivíduos afetados pela síndrome de Kartagener (bronquiectasia, dextrocardia ou situs inversus totalis e sinusopatia), pertencentes a duas famílias dos municípios de Sao José de Piranhas e Cajazeiras, na Paraíba, unidas entre si por um ancestral comum na sexta geraçao. Foi observada elevada incidência de casamentos consangüíneos (dezoito) sete entre primos em primeiro grau, dez em segundo e um em terceiro grau, sendo três de consangüinidade dupla. Sao abordados aspectos históricos, etiopatogênicos, genético-epidemiológicos e clínicos, bem como a casuística estudada, a terapêutica instituída e o seguimento obtido.