Deformidades vertebrales por neurofibromatosis / Neurofibromatosis vertebral deformities

RESUMEN

Se evaluaron historias clínicas y registros de imágenes de 86 pacientes atendidos desde 1978 hasta 1997 que presentaban neurofibromatosis (NF). La edad en la 1§ consulta fue de 10 años + 3 meses +- 4 años + 3,46 meses. En los pacientes quirúrgicos, la edad en la primera consulta fue de 11 años + 8 meses +- 3 años + 4 meses. El 53 por ciento eran varones. El 39,4 por ciento tenía parientes de 1§ orden con NF. El 98,8 de los pacientes presentaba manchas café con leche en un número variable. En 32 pacientes se presentaron otras manifestaciones de la enfermedad. Observamos deformidades cervicales en 2 pacientes (3,5 por ciento). Se halló escoliosis o cifoescoliosis torácica o toracolumbar en el 81,7 por ciento de nuestros pacientes. De éstos, el 73,8 por ciento presentaba localización torácica, el 15,4 por ciento toracolumbar y el 7,7 por ciento lumbar. Siete pacientes presentaron patrón pseudoidiopático (9,5 por ciento), a pesar de que sólo 1 presentaba NF2. El número de vértebras implicadas en la incurvación vertebral fue, en promedio, de 5,3. El valor angular (VA) medio de la escoliosis fue de 59,84§ +- 32,26§ en toda la muestra, y en los pacientes operados fue de 70,81§ +- 28,71§. De los pacientes considerados, 30 (36,1 por ciento) presentaban cifosis mayores de 50§ (resumen truncado)